患者常具有多年病史，病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。初期症状不明显，可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时，可出现上腹部胀满感，轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时，可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高，压迫肺而影响呼吸；位于肝下部的囊肿可压迫胆道，引起阻塞性黄疸，压迫门静脉可产生腹水。更常见的情况是患者因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤瘙痒，荨麻疹，呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状，表现为细菌性肝脓肿，囊肿破入腹腔，引起急性腹膜炎；破入胸腔引起严重的呼吸困难及循环紊乱；破入胆道引起胆道阻塞及化脓性胆管炎；破入心包可致心包填塞，囊肿破入胸腹腔，常引起过敏性休克，若感染的囊肿向周围穿破可引起肝横膈胸膜瘘和／或支气管胆瘘严重的复杂情况。
体格检查时大多患者全身情况良好；少数巨大囊肿患者可有慢性消耗性表现如贫血、消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向肋下缘突出，并可能触及，边缘整齐，界限清楚，表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大，触诊时包块硬韧，压有弹性，叩有震颤，即“包虫囊震颤”，为特征性表现。囊肿多在肝右叶，常致左半肝有代偿性增大。
三、影像学表现
（一）X线检查
腹部平片示68％～86％病灶有钙化。环状、半环状或蛋壳样钙化，提示囊壁钙化；囊内钙化表现为圆形、类圆形结节状或分层状钙化。
（二）超声检查
超声特点与一般囊肿相同。可见单囊或多囊的无回声暗区。根据棘球蚴囊超声表现特征，分为单囊型、多囊型、囊沙型、混合型和母子囊型。可见囊中囊，即母子囊回声和钙化囊壁的强回声，少数囊内呈均匀细粒状、条带状、岛屿状的囊沙回声。
（三）CT检查
平扫显示肝实质内单发或多发、大小不等、圆形或类圆形的低密度囊状病灶。边缘光滑锐利，境界清楚，CT值约14～20HU。同时可见环状、半环状、条索状或结节状钙化。对比增强后囊肿无强化。囊壁一般不显示，除非囊壁钙化。囊内囊为其特征性表现，即于母囊内有大小不一、数目不等的子囊。内外囊分离表现特殊，分离程度不同，出现所谓“双边征”、“水上百合征”、“飘带征”，为棘球蚴囊一个可靠征象。泡状棘球蚴病表现境界不清的低密度或高低混合密度区，可见广泛的颗粒或不规则钙化。病灶亦可见坏死液化。对比增强后无增强。
（四）MRI检查
细粒棘球蚴囊的MRI表现为T1－WI低信号，T2－WI高信号的圆形或类圆形病灶，其中信号均匀，境界清楚，边缘光滑。囊肿周围因无水肿，故无晕环。亦见囊内囊征象。Gd－DTPA增强后囊肿无强化或囊壁轻度强化。泡状棘球蚴病MRI无特征性表现。
四、诊断与鉴别诊断
肝棘球蚴病的X线平片和CT表现有特征性的钙化，CT、MRI、超声显示单囊、多囊病灶，尤以显示囊肿中的囊内囊和囊壁分离征象颇具特征性。有时需与肝囊肿、肝脓肿鉴别。肝囊肿与单囊棘球蚴囊肿相似，但后者多有钙化。肝棘球蚴囊肿周围无水肿带，对比增强后无强化，与肝脓肿不同。泡状棘球蚴病与肝癌有时不易区别。但前者常有不规则钙化，增强后无强化，可与肝癌鉴别。
五、治疗
手术治疗仍为目前治疗棘球蚴病的主要手段。手术的原则是清除内囊，防止囊液外溢，消灭外囊残腔，预防感染。具体手术方法依包囊大小、有无胆瘘和感染或钙化决定。
（1）内囊摘除术
是基本的方法，适用于无感染的包囊。手术时用敷料将周围妥善保护，并使之与腹内脏器及腹腔完全隔开。以长针头带三通接头穿刺包囊，先抽吸出小部分囊液，再注入等量4％或10％甲醛液以杀灭头节，数分钟后迅速抽吸囊液，内囊塌陷后即与外囊分离；将外囊切开，摘除内囊及子囊，再以双氧水涂擦外囊壁。对外囊壁残腔的处理力求将其缝闭，巨大者亦可填塞大网膜，以防腔内渗液感染。
（2）内囊摘除并外囊闭式引流术
适用于有感染或有胆瘘的巨大包囊而囊壁不易塌陷者，在内囊摘除后放置闭式引流。
（3）内囊摘除并外囊－空肠Y型内引流术
用于与较大胆管相通坚韧不易塌陷闭合的外囊残腔。吻合口宜宽大并以空肠侧面吻合为佳。
（4）袋形缝合术
曾用于合并感染的病例，但术后都形成混合感染、胆瘘，成为经久不愈的复杂的窦道，患者痛苦。现已渐摒弃不用，改为彻底清除腔内的污物，尽量缩小残腔后留置闭式引流，配合抗感染治疗，使残腔早日闭合。
（5）肝叶切除术
用于钙化的肝包虫和泡状棘球蚴病例。
六、预防
在畜牧区广泛开展有关包虫病知识的宣传；消灭野犬，加强家犬的管理，儿童勿玩耍狗；防止犬粪污染草场、饲料、水源，预防羊群染病，加强宰杀管理，病死的羊尸应深埋或焚毁。注意个人卫生，保护水源，搞好环境卫生。
§§§第9节肝囊肿
一、临床与病理
肝囊肿是胆管发育异常形成的小胆管丛，逐渐扩大融合形成的肝囊性病变。囊肿的大小从数毫米到数厘米，囊壁很薄，囊内充满澄清液体：临床症状轻微，巨大囊肿可有上腹胀痛。偶有囊肿破裂、出血。
二、影像学表现
（一）X线检查
肝动脉造影，巨大囊肿动脉期显示血管受压移位，实质期可出现边缘光滑的无血管区。
（二）超声检查
表现为圆形或类圆形的均匀无回声暗区病灶。囊壁清晰显示，约1mm厚度，前壁和后壁均呈弧形、光滑强回声，比周围肝组织回声强，侧壁回声失落，囊肿后方显示狭长带状强回声。
（三）CT检查
平扫显示肝实质内圆形低密度区，边缘锐利，境界清楚，囊内密度均匀，CT值为0～20HU。对比增强后，囊内无对比增强，在周围强化的肝实质的衬托下，囊肿境界更加清楚，囊壁很薄一般不能显示。
（四）MRI检查
表现边缘光滑、锐利，T1－WI呈低信号，T2－WI呈高信号的圆形病灶。由于肝囊肿内含水量达95％以上。
三、诊断与鉴别诊断
超声和CT对肝囊肿的检出比较敏感。MRI显示囊肿也有较高价值。典型的肝囊肿，CT和超声容易诊断。有时要与囊性转移瘤、肝脓肿、肝棘球蚴病等鉴别。这些病变都有较厚的囊壁，且厚薄不均，边缘不整，有强化等。
四、治疗方法
肝囊肿的处理主要是手术治疗。
（一）手术指征
1．单发性小囊肿直径小于5cm，或小而散在的囊肿，而且无症状，一般不需手术，但要观察，因为单发囊肿有时可能逐年增大。
2．直径在5～10cm单发囊肿，可视病情而定，若有上腹部慢性疼痛及上腹部压迫症状，可考虑手术，对于无任何症状者，可继续观察。
3．直径大于10cm，有上腹部压迫症状，且可扪及腹块，应视为手术指征。
4．伴囊内出血，并发感染或疑为肿瘤性囊肿时应考虑手术。
5．多发性肝囊肿一般不主张手术治疗。
（二）手术方法
1．囊肿切除术
适用于容易剥离的单发性囊肿及位于肝脏下段的较浅表的肝囊肿，但应注意，囊肿在逐渐发展增大过程中压迫肝脏，使肝组织萎缩，而相应部位的肝组织血管、胆管并不能萎缩，使其突入囊壁内，形成囊壁的内皱壁，在分离过程中，应防止损伤血管及胆管，引起出血及胆汁漏。
2．囊肿去顶腹腔内引流术（开窗术）
主要用于治疗无感染和囊肿与胆管不相通的单发囊肿和多发囊肿。具体方法是先于囊壁较薄弱的部位穿刺，证明囊液为非胆汁性、脓性、寄生虫性，抽吸囊液后将突出于表面之囊壁切除，使囊肿底壁向腹腔开放引流，再将残留的囊壁边缘和周边组织行连续锁边缝合，或用氩气电刀电凝烧灼，防止出血和胆漏。残留内皮以碘酒和酒精烧灼。多发性囊肿则通过切开的浅部囊肿底壁探及深部囊肿，再在深浅囊肿之中开窗，使深、浅部囊肿相通，间接向腹腔引流，但应避开两囊壁之间的血管、胆管，对于开窗后引流不畅者，可放置并固定带蒂大网膜，可促进囊液吸收，防止术后复发。
3．囊肿开窗加肝叶切除术
适用于多发性肝囊肿，某一叶因密集之囊肿压迫致该叶肝脏完全萎缩，而其余部分肝脏又有较多囊肿不能切除。
4．囊肿内引流术
主要适用于囊液有感染或为胆汁者，常采用囊肿空肠Y型吻合术，但吻合口必须够大，引流空肠袢至少60cm以上，以免发生逆行感染。由于该法有逆行感染之忧，近来已很少采用。
5．腹腔镜下肝囊肿开窗术
腹腔镜手术创伤小、恢复快、住院时间短、切口美观，并可减少术后疼痛和不适，患者早期下床活动，无肠黏连等并发症。手术适应证为单发性囊肿或大囊肿主要位于肝脏表面的多发性肝囊肿。该术式可能为今后肝囊肿手术的较佳选择，有代替开腹囊肿开窗术之趋势。
6．囊肿穿刺注射硬化剂疗法
近年来有报告对单纯性肝囊肿在穿刺抽液的同时向囊腔内注入血管硬化剂，可破坏囊肿内皮，一次至数次穿刺抽液注药后，囊肿可逐渐缩小、闭塞。对于小于5cm的可在B超引导下进行，1次便可达到使囊腔闭合的效果。常用的硬化剂为无水酒精，该疗法具有操作简单、创伤小、安全性高、副作用少等优点，疗效与囊肿大小有直接关系，囊肿直径越小，需要治疗次数越少，效果越好，复发率越低。
7．肝移植
原位肝移植可根除患者病源，远期效果好，死亡率及并发症均低，是晚期多囊肝的最佳选择，当合并多囊肾并已有肾功能不全者可考虑肝肾联合移植术。
§§§第10节肝硬化
一、临床与病理
肝硬化病因很多，常见病因为病毒性肝炎和酗酒。肝硬化发生后，早期肝细胞弥漫性变性、坏死，进一步发生纤维组织增生和肝细胞结：结状再生，致使肝变形、变硬，肝叶萎缩或增大，同时引起门脉高压。
二、影像学表现
（一）X线检查
胃肠道钡餐造影可显示胃底、食管静脉曲张。动脉造影可见肝动脉分支变小变少、扭曲；脾、门静脉扩张。
超声检查：显示肝脏大小、形态、回声异常以及脾大、门脉高压等异常改变。严重时肝脏萎缩，并可见肝内门静脉分支变细、僵直、迂曲和显示模糊，门静脉末梢甚至不能显示，提示肝脏纤维化，肝血流量明显减少。
（二）CT检查
少数肝硬化表现为全肝萎缩；更多的表现为尾叶、左叶外侧段增大，右叶发生萎缩，部分也表现右叶增大、左叶萎缩或尾叶萎缩，结果出现肝各叶大小比例失调。肝轮廓边缘显示凹凸不平，肝门、肝裂增宽以及脾大、腹水、胃底和食管静脉曲张等门脉高压征象。
（三）MRI检查
肝脏大小、形态改变和脾大、门脉高压征象与CT表现相同。肝实质内血管分支细小，脂肪变性或同时存在肝炎所致的肝实质信号不均匀。
三、诊断与鉴别诊断
早期肝硬化影像学表现缺乏特异性。中晚期肝硬化CT、超声、MRI一般都可做出诊断。血管造影已很少使用。30％～50％的肝硬化合并肝癌，诊断中必须提高警惕。再生结节有时需与早期肝癌鉴别，前者为门静脉供血而非动脉供血，动脉期的CT扫描结节没有强化，静脉期只轻度强化，呈低密度，与肝癌对比增强表现不同。
（一）一般治疗
1．休息肝功能代偿者，宜适当减少活动，可参加部分工作，注意劳逸结合。失代偿期患者应以卧床休息为主。
2．饮食应富于营养，易于消化吸收，一般以高热量，高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜。脂肪含量不宜过多，但不必限制过严。有腹水时饮食宜少盐，目前有人主张不必无盐饮食，因影响食欲反而得不偿失。肝功损害显著或血氨偏高有发生肝性脑病倾向者应暂时限制蛋白质的摄入。应禁酒和避免进食粗糙及坚锐性食物。
3．支持疗法失代偿期应加支持治疗，因重症患者多有恶心、呕吐、进食少或不能进食，可静脉输注葡萄糖，内加维生素C、氯化钾、肌苷、胰岛素等，应特别注意维持水、电解质和酸碱平衡，尤其注意钾盐的补充。此外，还可酌情应用复方氨基酸、鲜血、血浆及白蛋白等。
（二）药物治疗
目前无特效药，不宜滥用药物，否则将加重肝脏负担而适得其反。
1．补充各种维生素
维生素C、E及B族维生素有改善肝细胞代谢、防止脂肪性变和保护肝细胞的作用，亦可服用酵母片。酌情补充维生素K、B12和叶酸。
2．保护肝细胞的药物
如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵（水飞蓟素片）、肌苷等。10％葡萄糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。
3．中药
祖国医学对慢性肝病的诊治有独特的见解，中西医结合治疗，往往能收到较好的效果。我国传统医学家认为肝硬化由湿热所致，肝气郁积，影响脾胃，致血行不畅、脉络阻塞，造成积聚或癜症，后期则出现水蛊。辨证多属肝郁脾滞或水积鼓胀型，前者可用柴胡疏肝汤（散）、复肝汤等；后者可用五苓散或五皮饮。
（三）腹水的治疗
腹水治疗的难易取决于腹水持续时间的长短与肝功损害的程度。因此治疗腹水的基本措施应着重于改善肝脏功能，包括临床休息、加强营养及支持疗法等。
1．限制水钠的摄入
每日进水量约1000mL左右，如有显著低钠血症，则应限制在500mL以内。钠应限制在每日10～20mmol（相当氯化钠0．6～1．2g）。
2．增加水钠的排出
（1）利尿剂
利尿剂的使用原则为联合、间歇、交替用药。剂量不宜过大，利尿速度不宜过猛，以免诱发肝性昏迷及肝肾综合征等严重副作用。利尿剂有留钾与排钾利尿剂两种，原则上应先用留钾利尿剂安体舒通20mg每日3次，3～5天后若利尿不显著可加到40mg每日3次；或用氨苯喋啶50mg每日3次。以上治疗效果不好时，应加用排钾利尿剂速尿20～40mg每日3次；或双氢克尿塞25～50mg每日3次。利尿时应注意补钾。对无肢体水肿的腹水患者，因利尿体重下降每日不宜超过300g，或每周不超过2kg左右。在联合用药利尿作用逐渐减弱，可停用数日，以期恢复血容量，然后再继续使用或换用另一组利尿剂。在利尿治疗过程中，应严密观察水、电解质及酸碱平衡，并及时予以补充纠正。
（2）导泻
利尿剂治疗效果不佳时，可用中药或口服甘露醇，通过胃肠道排出水分，一般无严重反应。适用于并发上消化道出血、稀释性低钠血症和功能性肾衰竭的患者。
3．提高血浆胶体渗透压
每周定期、小量、多次静脉输注新鲜血液、血浆或蛋白，对改善机体的一般状况、恢复肝功能、提高血浆胶体渗透压、促进腹水的消退，均有很大的帮助。
4．腹腔穿刺放液及腹水浓缩回输
放腹水将丢失电解质和蛋白质，易诱发电解质紊乱和肝性昏迷，且腹水可迅速再发，故一般不采用放腹水法进行治疗。下列情况可考虑腹腔穿刺放液；高度腹水影响心肺功能；高度腹水压迫肾静脉影响血液回流；并发自发性腹膜炎，须进行腹腔冲洗时。每次放液量以3000mL左右为宜。
