第四章 干燥综合征
干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。特点为泪腺和唾液腺分泌减少（干燥综合征），形成干燥性角膜炎和口腔干燥。它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。除泪腺的外分泌腺外，还可累及内脏的外分泌腺，如肾、肝、肺、胃、胰腺、甲状腺及非外分泌腺组织，如血液、关节等。本病可以单独存在，称为原发性干燥综合征。亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征。
干燥综合征属全球性疾病，90％以上的患者为女性，所有种族和年龄均可发病，确诊时的平均年龄为50岁左右。国内从有症状到确诊的时间为5～10年，由此推算其好发年龄为40岁左右。患病率无精确的统计，国外资料中，老年人群的患病为3%～4%，国内对万余人群的调查，其患病率为0.29%～0.77％。种种资料显示，本病在结缔组织病中可能仅次于类风湿关节炎而居第二位。发病无明显的季节性。可根据临床表现及血清学自身抗体、球蛋白、血沉等检查进行诊断。
本病病程虽冗长但预后尚好。疾病能保持长期稳定，很少因本病而死亡。应早期诊断，积极提高患者的免疫功能，防止内脏损害和并发症的产生。其致命和致残性很小。重视干燥综合征的并发症，主要是感染和肿瘤。肺部受累是死亡的高危因素。此外，当出现雷诺现象和肺动脉高压这两类血管病变时，预后较差。国外认为恶性淋巴瘤与死亡强烈相关。干燥综合征在中国并不少见，但大多数未被辨认或被误诊。
干燥综合征属于中医“干燥病”等范畴，又称“燥毒症”、“燥痹”等。
（病因病机）中医古代文献中虽无干燥综合征之病名，但对本病复杂的临床表现的论治则散见于有关医籍中。如针对口干、目糊、目赤、迎风流泪，辨证属“燥证”，燥邪及风热致病；口干、多饮、多尿，属“消渴”范畴；及至关节酸痛，按“痹证”论治。1997年国家标准《中医临床诊疗术语》将本病定名为“干燥病”，乃因素体阴虚；或感染邪毒而致津液生化不足，清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛、异物感等为主要表现的虚弱性疾病。本病病因病机主要有以下几个方面。
1.阴虚津枯，清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚内燥，津液干枯，津不上承，清窍失于濡养，则目干涩、口咽干燥、鼻干等症经久不去。
2.内外燥邪，毒邪蕴结素体阴虚内燥，若外受燥（热）之邪侵袭，外燥合邪上攻，攻于目则目干涩、赤肿，迎风流泪；攻于鼻则鼻干燥，鼻痒鼻痂；攻于口则口咽干燥，频欲饮而不能止干，咽痒不适；犯于肺，肺失清肃，则咳嗽，气急，咳痰少。且合邪致病，内外邪气胶着，不易速去，日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。
3.阴虚津枯，痹邪阻络阴虚津枯，筋脉失于濡润，痹邪乘虚入侵，阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛，活动不利。
4.阴虚日久，变证丛生素体阴虚日久，亦可能产生诸多变证，或为阴虚阳亢，肝阳化风致头痛，甚则偏瘫；或为虚火上炎，致咽干咽痛、舌痛、龋齿，舌下、颌下肿痛；或为心火炽盛，易犯神明致心烦、心悸、易惊、夜寐不安，甚则癫、狂、痫；或阴损及阳，肾气不固，固摄无权，致尿频数清长。病情进一步加重，阴阳两虚而成虚劳。
5.气阴两虚津液的正常运行输布，全赖气的运行，气能生津，是化生津液的动力。故气旺能运载津行、血运流畅，气虚则津液亏损、津失敷布、血行不利，呈现“供津不足”之燥象。因此，气虚阴伤、津乏液少、脏腑不荣、机体失润，则燥病乃成。此证除一派内燥之象外，多兼神疲乏力、纳少便溏等脾气不足证，其根本当属气阴两虚之候。
6.瘀血致燥燥邪为病，伤津耗液，日久必由津液亏竭渐致血液枯少。由于“津血同源”，所以燥邪非独伤津，亦伤及血。
总之，本病性质属虚，以肾、肝、肺之阴虚为主，病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候，病位以五官清窍，尤其是目、口为主；病情日久，五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。
（诊断要点）
一、国内诊断标准
诊断本病的主要依据是口干燥征和干燥性角结膜炎。
1.口干燥征口干及下述试验的异常。
（1）唾液流率：自然唾液流率的减少。
（2）腮腺造影：腮腺导管及小腺体有破坏的征象。
（3）唇腺炎：下唇活检的腺体组织中见有1个或1个以上的灶性淋巴细胞的浸润（≥50个单核细胞团聚成堆者称为灶）。
（4）放射性核素造影：唾液腺摄取及排泌功能均低于正常。
上述4项试验中有2项异常者可以诊断为口干燥征。
2.干燥性角结膜炎
（1）滤纸试验（schirmer test）：5分钟时滤纸润湿长度≤10mm。
（2）泪膜破碎时间（BUT）：短于10秒。
（3）角膜染色：裂隙灯下，角膜染色点超过10。
（4）结膜活检：结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润。
上述4项试验中有2项异常者可以诊断为干燥性角膜炎。
二、国际分类及确诊标准（2002年）
1.口腔症状3项中有1项或1项以上。
（1）每日感到口干，持续3个月以上。
（2）成人后腮腺反复或持续肿大。
（3）吞咽干性食物时需用水帮助。
2.眼部症状3项中有1项或1项以上。
（1）每日感到不能忍受的眼干：持续3个月以上。
（2）感到反复的沙子进眼或砂摩感。
（3）每日需用人工泪液3次或3次以上。
3.眼部体征下述检查任何1项或1项以上阳性。
（1）SchirmerⅠ试验（+）（≤5mm/min）。
（2）角膜染色（+）（≥4Van Bijsterveld计分法）。
4.组织学检查小唇腺淋巴细胞灶≥1。
5.唾液腺受损下述检查任何1项或1项以上阳性。
（1）唾液流率（+） （≤1.5ml/15min）。
（2）腮腺造影（+）。
（3）唾液腺核素检查（+）。
6.自身抗体抗SSA或抗SSB （+）（双扩散法）。
三、诊断具备条件
1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病情况下，按下述2条诊断。
（1）符合上述标准中4条或4条以上，但条目4（组织学检查）和条目5（自身抗体）至少有1条阳性。
