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第119章 什么是威尔尼克脑病?

威尔尼克(Wernicke)脑病是由于长期酗酒引起的一种急性营养障碍性神经系统疾病。它也可发生于其他情况时,如长期营养缺乏、慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等。主要是由于硫胺素(维生素B1)缺乏所致。病变主要累及丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围灰质、第4脑室底部和小脑等。急性Wernicke脑病的病理改变主要是以上部位广泛点状出血,即围绕第4脑室及导水管周围灰质、丘脑等部位出血、坏死和软化,神经细胞轴索或髓鞘丧失。亚急性Wernicke脑病可有毛细血管增加和扩张、细胞增生和小出血灶,伴有神经细胞变性和小胶质细胞增生,以及巨噬细胞反应等。慢性Wer鄄nicke脑病可有乳头体萎缩,呈褐色海绵状,病变区实质成分丧失和星形细胞反应活跃,并有陈旧性小出血灶。

Wernicke脑病多见于男性,常在50~60岁发病,一些非特异性刺激可诱导其急性发作。表现为眼部症状、共济失调和精神障碍三联征。另外约有1/3的病人可同时伴有多发性神经病变的症状,故也称为Wernicke四联征。眼征主要是多种多样的眼球运动障碍,系因外展神经、动眼神经和下丘脑受损所致。以外展运动障碍最多见,其次为垂直运动障碍和凝视麻痹。可有眼球浮动、瞳孔缩小和对光反射异常。病人常伴有水平眼球震颤,也可有垂直眼球震颤,眼睑下垂和核间性眼肌麻痹,偶有辐辏障碍。部分病人可累及视神经(球后视神经炎)。共济失调是延髓前庭神经核和小脑受损所致,而小脑蚓部受损较半球为重,故以躯干性共济失调为主,急性期甚至不能站立和行走。精神症状以淡漠、定向障碍和嗜睡最为突出。患者不能记忆新事物,计算困难,常出现幻觉、妄想、躁动或抑郁。另外,尚可有反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。意识障碍主要是脑干网状结构受累所致。有多发性神经病体征的病人可达80%,可有手套、袜子型感觉障碍,腱反射减弱或消失等。可有足下垂、腕下垂和小腿肌萎缩。亦可有四肢自主神经症状,如手足多汗、发红等。部分病人还可出现体温降低、直立性低血压、心动过速、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的表现。辅助检查可见血中丙酮酸盐水平增高、维生素B1含量降低,肝功能异常;脑电图多为弥漫性节律变慢,亦可有θ波暴发;颅脑CT检查可见部分病人出现皮质萎缩和脑室扩大等脑萎缩的改变。

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