(2)慢性肾炎。病理类型为系膜毛细血管性肾炎及系膜增生性肾炎（包括RA肾病）的慢性肾炎患者，感染后能出现急性肾炎综合征。当它们以急性肾炎综合征表现起病时，需与急性肾炎鉴别。鉴别要点如下：①感染至发病的间期（潜伏期）。急性肾炎为1-3周，慢性肾炎不到1周（其中RA肾病短至数小时至3天）。②血清补体C；。急性肾炎患者血清补体Q于起病初降低，8周内自行恢复；50.-75.的系膜毛细血管性肾炎患者血清补体C3亦降低，但为持续性，8周内不恢复正常；而系膜增生性肾炎（包括IgA肾病）患者血清补体Q正常。③病理表现。急性肾炎的病理类型为毛细血管内增生性肾炎，与系膜毛细血管性肾炎及系膜增生性肾炎均不同。④疾病过程。急性肾炎为自限性疾病，有自愈倾向，而慢性肾炎持续不愈。
(3)急进性肾炎。重型急性肾炎患者可出现少尿及急性肾衰竭，临床酷似急进性肾炎，其中n型急进性肾炎患者血清补体q也可降低，与急性肾炎更难鉴别。两病鉴别要点：①免疫学检查。I型急进性肾炎患者血清抗肾小球基底膜（GBM)抗体阳性，多数m型急进性肾炎患者血清抗中性白细胞胞浆自身抗体（ANCA)阳性，而补体Q均正常，与急性肾炎不同。②病理表现。急进性肾炎为新月体肾炎，而急性肾炎为毛细血管内增生性肾炎，二者迥然不同。肾穿刺活检是紧急情况下鉴别二病的关键。
(4)继发性肾小球疾病。狼疮性肾炎及过敏性紫癜肾炎等继发性肾小球疾病，也均可呈现急性肾炎综合征；但它们有全身系统疾病的临床及实验室表现，可与急性肾炎鉴别。
四、治疗关键
急性肾炎以休息及对症治疗为主，少数急性肾衰竭患者应予透析，待其自然恢复。此病不宜用肾上腺皮质激素及细胞毒药物。
1.一般治疗
(1)休息。肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常前，应卧床休息。
(2)饮食。有水肿及高血压时，应予低盐饮食(食盐3/d)，但不限水。唯出现少尿而又未作透析时，患者才需限水（每日入量按尿量加不显性失水减内生水计算）。
肾功能正常者可进正常蛋白质饮食.1/(k/-d)，但出现氮质血症时应减少蛋白质摄入量(直至0.68/(k/d))，并选择高质量蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白，尤其是蛋和奶）食用。
2.对症治疗
(1)利尿消肿。一般首选噻嗪类利尿药，如氢氯噻嗪25-508，3次/d。无效时换襻利尿剂，如味塞米20-100m/d，或布美他尼0.5-2.0m/d，注射或分次口服。
急性肾炎患者一般不用保钾利尿药（如氨苯蝶啶、武都力及螺内酯等），尤其在尿量减少时，以免致成高钾血症。
(2)降高血压。首选利尿剂，利尿后血压仍控制不满意时，才予降压药。降压药常选用血管扩张剂（如肼屈嗪Mms，3次/d，口服）、受体阻断剂（压宁定30-60m/，2次/d，口服）或钙通道阻滞剂（如硝苯地平10ms，3次/天，口服）。由于急性肾炎患者血浆肾素水平常降低，故用P受体阻断剂或血管紧张素转换酶抑制剂降压效果常不佳，而且后者尚可引起高钾血症，因此一般不用。
3.感染灶治疗急性肾炎发作时，若咽部或皮肤链球菌感染尚未痊愈，则可予患者注射青霉素（或其他敏感抗生素）治疗2周。
若病程已达3-6个月，尿化验仍异常，且考虑与扁桃体病灶相关时，在肾炎病情稳定情况下无水肿及高血压，肾功能正常，尿蛋白少于（)，尿沉渣红细胞少于10个/高倍视野，可行扁桃体摘除术，术前术后2周均需注射青霉素。
4.危重并发症急救
(1)急性肾衰竭。有下列情况之一即应开始透析治疗。①少（无）尿2天。②血清肌酐升达442mol/L(5m/dl)，血清尿素氮升达21mmol/L(60m/dl)。③血钾高于6.5mmol/L。④高血容量，出现肺水肿或脑病先兆。⑤严重代谢性酸中毒，二氧化碳结合力低于13mmol/L，且难以矫正。⑥尿毒症症状极重。
(2)急性肺水肿。系由高血容量及高血压引起，故主要治疗措施为：①减少血容量。进行利尿（需用强效襻利尿剂）或（和）脱水（用血液滤过或连续性动静脉血液滤过脱水）治疗。②减轻心脏前后负荷及降血压。用酚妥拉明（从0.1mg/mm开始静脉点滴，每10-15分钟增加0.1m/min，直至起效或出现低血压不良反应，最大剂量为1-2mg/min)；或硝普钠（从15/min开始避光静脉点滴，每5分钟增加5/min，直至起效或出现低血压不良反应，最大剂量为150/min)治疗。一般毋需用洋地黄类强心药。
(3)脑病。首先应积极降低高血压。除常用酚妥拉明或硝普钠外，现还可选用柳胺苄心定（2。mg缓慢静脉注射，每10-20分钟1次，直至疗效满意或累积量达2。mg；或200m/溶至5.葡萄糖溶液200ml中静脉点滴）；或压宁定.12.5-25m/用生理盐水10ml释后缓慢静脉注射，10-15分钟后可再重复1次；或50-100m/溶至5.葡萄糖溶液250ml中，以2-4(k/-min)速度静脉点滴降压。此外，还应配合应用襻利尿剂降低高血容量。发生惊厥或抽搐时，还应予镇惊药（如安定、苯巴比妥钠或硫酸镁注射）治疗，并吸氧。
五、预后
急性肾炎有自愈倾向，患者多于起病后2-4周自行利尿，随之水肿消退，血压及肾功能恢复正常。但是，尿常规完全恢复则较慢，轻度镜下血尿及微量蛋白尿可持续达半年，甚至1年以上。尽管如此，该病仍有6.-18.患者可转成慢性肾炎。老年患者预后一般较差，死于心、脑并发症及急性肾衰竭者，以及转成慢性肾炎者均比年轻人多。
(钟萍杨莉华）
（第三节）肾病综合征
肾病综合征（nephroticsyndrome)是由肾小球疾病引起的一组临床症候，包括大量蛋白尿（、3.58/1)、低白蛋白血症（30/L)、高脂血症及水肿。肾病综合征应积极治疗，否则可发生多种并发症，治疗疗效与其基础肾小球疾病病理类型密切相关。
一、病因及发病机制
原发性肾病综合征可由多种病理类型的肾小球疾病引起，至今它们的病因及发病机制并未完全清楚，较肯定的是免疫（体液及细胞免疫）因素在发病中起着重要作用。
上述肾小球疾病一旦发生，即能通过如下病理生理反应导致肾病综合征：①大量蛋白尿。肾小球滤过膜电荷屏障及孔径屏障（尤其前者）被破坏，通透性增加，大量血浆蛋白漏出致成大量蛋白尿。②低蛋白血症。血浆蛋白从尿中丢失，以及被近曲小管回吸收分解，将刺激肝脏合成蛋白质，当丢失及分解超过代偿合成时，即出现低蛋白血症。白蛋白分子量小，很易从滤过膜漏出，故其血浆浓度最易减低。③高脂血症。肝脏代偿合成蛋白质时，脂蛋白合成亦增加，其分子量大，不易从滤过膜漏出，导致高脂血症。另外，分解脂质的某些酶的辅因子，分子量小而易从尿中丢失。脂质分解减弱，也促进了高脂血症。④水肿。低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低，水分外溢致成水肿；部分患者因此造成循环血容量不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，加重水钠潴留；另外，某些原发于肾脏的钠潴留因素在水肿发生上也起重要作用。
二、临床要点
1.大量蛋白尿应留24小时尿作尿蛋白定量测定。我国标准尿蛋白量、3.5g/d为大量蛋白尿。尿蛋白排泄量与血浆蛋白浓度密切相关，血浆蛋白浓度很低时尿蛋白排泄量将减少，而输注蛋白或进高蛋白饮食后尿蛋白排泄量将增加。为克服这一缺点，可测白蛋白清除率（尿白蛋白浓度x每分钟尿量/人血白蛋白浓度），或用白蛋白清除率/肌酐清除率比值来取代24小时尿蛋白定量。
2.低蛋白血症诊断肾病综合征，我国标准人血白蛋白需低于30g/d。肾病综合征时除白蛋白减少外，血浆中其他多种蛋白成分亦将减少，如某些免疫球蛋白及补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白、内分泌素结合蛋白及药物结合蛋白等。这些蛋白成分的丢失将引起肾病综合征的多种并发症。
3.高脂血症肾病综合征时脂代谢紊乱常表现为：血清胆固醇和（或）甘油三酯增高，极低密度脂蛋白（VLDL)及低密度脂蛋白（LDL)增高，高密度脂蛋白（H)L)增高、正常或降低(HDL不增高、甚至降低是与其分子量小从尿中丢失相关）。近年发现，肾病综合征时血清脂蛋白（)亦明显增高，很值得重视。
高脂血症也与肾病综合征时许多并发症的发生相关。
4.水肿当机体潴水超过5千克时，组织间液明显增多即可出现水肿。肾病综合征时水肿一般较重，最初为眼睑及下肢水肿，呈可凹性，严重时遍及全身并出现体腔积液。体腔积液常见为腹水及双侧胸水。偶尔高度腹腔积液时，腹压增高，腹水可通过横膈裂孔进入右侧胸腔形成单侧胸水。心包积液较少见。
5.病理表现原发性肾病综合征主要由以下5种肾小球疾病病理类型引起。
(1)微小病变病（minimalchangedisease)。光镜检查肾小球大致正常或呈轻度系膜增生。免疫病理检查阴性。电镜检查可见脏层上皮细胞足突弥漫融合，无电子致密物。
(2)系膜增生性肾炎（mesangialproliferativeglomenllonephritis)。光镜检查见系膜细胞弥漫增生，伴系膜基质增多。免疫病理检查可见种类不一的免疫球蛋白及补体C；于系膜区(及毛细血管壁）呈颗粒样沉积。电镜检查有时于系膜区（及内皮下）见到电子致密物。根据系膜基质增宽程度及其邻近毛细血管腔受压程度能将此型肾炎分为轻、中、重度。
(3)系膜毛细血管性肾炎（mesangialcapillaryglomerulonephritis)。又称膜增生性肾炎，可分二型。
I型：光镜检查可见系膜细胞及基质高度增生，增生的系膜插入到毛细血管壁内皮与基底膜间，形成双轨征；免疫病理检查见补体Q及较弱的IgG于系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积；电镜检查于系膜区及内皮下可见电子致密物。
n型（电子致密物病）：光镜下系膜增生及毛细血管壁双轨征不如I型明显；免疫病理检查见补体C；于系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积，通常不伴免疫球蛋白；电镜检查于肾小球毛细血管壁基底膜中可见呈带状连续分布的电子致密物。
m型：光镜检查除可见系膜高度增生并插入形成双轨征外，尚可见钉突；免疫病理检查与I型所见相似；电镜检查在系膜区、内皮下及上皮下均可见电子致密物。
(4)膜性肾病。光镜检查见肾小球毛细血管壁基底膜弥漫增厚，并向上皮侧伸出钉突；免疫病理检查见IgG及补体Q呈均匀一致细颗粒沿毛细血管壁沉积；电镜检查于上皮下可见排列有序的电子致密物。该型肾病可分4期。
(5)局灶性节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomemlosclemsis)。光镜检查见肾小球呈局灶性及节段性硬化及玻璃样变；免疫病理检查于病变肾小球的病变节段上，可见RM及补体Q呈团块状沉积；电镜检查见脏层上皮细胞足突弥漫融合。
三、并发症
肾病综合征常导致一些并发症，轻者影响肾病综合征疗效，重者可致命。
1.感染与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱(血IgG及补体B因子减少）及应用激素及细胞毒药物治疗相关。常发生呼吸道、泌尿系统及皮肤感染。病原体可为细菌（包括结核菌）、病毒及真菌。感染可影响肾病综合征疗效及导致肾病综合征复发，严重感染可威胁生命。
2.血栓及栓塞由于某些蛋白质从尿中丢失及肝脏代偿性合成蛋白质增加，使机体凝血、抗凝及纤溶系统失衡（某些大分子的凝血因子合成多于丢失致血浓度增加，而小分子的抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成使血浓度下降），加之肾病综合征时血小板功能亢进，血液黏稠度增加（由有效血容量减少及高脂血症引起），而造成血液高凝状态。激素治疗又加重高凝。所以，肾病综合征时易发生血栓及栓塞并发症。
3.蛋白质及脂肪代谢紊乱长期低蛋白血症可引起营养不良：金属结合蛋白减少可造成铁、铜、锌等微量元素缺乏。内分泌素结合蛋白减少可诱发内分泌紊乱。药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加，药物代谢及排泄增速；前者可加重药物毒性，后者可减低药物疗效。
高脂血症不但能增加心血管并发症（诱发动脉粥样硬化），促进血栓栓塞发生.除增加血液黏稠度外，近年又知脂蛋白（a)能抑制纤溶酶原激活，均促使血栓栓塞发生，而且能刺激肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。
4.低血容量及急性肾衰竭约1/3肾病综合征病例，因血浆成分外溢至皮下及体腔，导致有效血容量不足，从而诱发肾前性氮质血症。这种低血容量导致的肾功能损害经扩容、利尿治疗后即能恢复。
但是在此须强调，肾病综合征还能并发另一种与低血容量无关的急性肾衰竭。这种急性肾衰竭常发生在微小病变病，尤其在肾病综合征复发时，但亦可发生在其他病理类型如局灶性节段性肾小球硬化。患者无明显诱因即出现少尿，尿比重及渗透压减低，肾功能急骤恶化，迅速进展至尿毒症。患者不伴低血容量，用胶体液扩容无利尿效果，反易诱发肺水肿。肾活检病理检查除可见原肾小球疾病外，肾间质常呈明显水肿，肾小管上皮细胞变性、坏死，并可见大量管型。该急性肾衰机制未清，可能与管型堵塞肾小管及间质水肿压迫肾小管，致成肾单位内梗阻性肾病有关。
四、诊断
1.诊断要点及鉴别诊断正如上述，肾病综合征的诊断标准包括4条：①大量蛋白尿（3.5g/d)。②低白蛋白血症（30g/L)。③高脂血症(血清胆固醇或甘油三酯水平增高）。④水肿。我国标准规定前两条必备，所以，上面①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合征诊断即成立。
在肾病综合征诊断确立后，要仔细排除全身系统疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病、淀粉样病变等）继发的肾病综合征后，才能诊断原发性肾病综合征。
2.病情危重指标肾病综合征若并发严重感染（尤其是真菌内脏感染或结核血行播散）、肺梗死（静脉血栓脱落致成）、脑血管或冠状动脉血栓或急性肾衰竭，均系危重病情，可危及生命，需积极救治。
3.误诊漏诊原因分析大量蛋白尿是诊断肾病综合征的必备条件，故必须做尿蛋白定量测定。某些医疗单位只作尿蛋白定性，或仅用试纸浸条法(半定量试验）检测尿蛋白量，因此无法准确获知尿中蛋白量，也就无法准确诊断肾病综合征。
五、治疗关键
1.一般治疗
(1)休息。严重水肿、体腔积液时需卧床休息。
