1.婴幼儿心血管系统的生理特点
小儿心血管系统初生时尚未发育完善，随年龄增长而逐渐成熟健全。在整个小儿时期，心脏重量的增长速度并非均等，直至青春期后增长到出生时的12-14倍，达到成人水平。婴儿时期心房相对较大。心室增长在婴儿期以后逐渐赶上并超过心房的增长速度。出生以后随着小儿的成长，体循环的范围愈趋扩大，左心室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后即有明显下降，故左心室壁显然较右侧增长快，最终左心室壁的厚度可超过右心室壁厚度的1倍。新生儿心尖位置较高并呈横位，心尖部分主要为右心室。2岁以后横位心逐渐变成斜位，心尖部分主要为左心室。小儿静脉内径大于动脉内径的差值不如成人悬殊。在大血管方面上0岁以前肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉的直径始超过肺动脉。至12岁时血管壁的弹力纤维增至成人水平。婴儿期微血管特别粗，故心、肺、肾及皮肤供血较好。
新生儿迷走神经张力较高，故此期窦性心律的频率极不稳定。年龄愈小，心率愈快，血流速度也愈快。小儿每分钟心脏搏出量相对较成人大。
2.儿童先天性心脏病
先天性心脏病是儿童常见的先天畸形之一。年龄越小，发病数越高，因为严重的心脏畸形大多在生后数周或数月内死亡。先天性心脏病主要是由于胎儿时期心脏发育的障碍所引起。这种障碍的根本原因，目前已经认识的可分为遗传因素和环境因素两类。其中遗传因素包括单一基因突变、染色体畸变、多基因病变和先天性代谢紊乱。环境因素涉及到母亲妊娠初三个月内是否患过感染，尤其是风疹病毒或柯萨奇病毒感染；孕妇患糖尿病、酗酒、接受过量辐射以及在妊娠早期用药如孕酮、苯丙胺等。先天性心脏病分为三组：左向右分流组、右向左分流组和无分流组。对于患有先天性心血管畸形的儿童应尽早诊断，明确类型、合理治疗，不失手术时机，争取最良好的疗效。下面简要介绍各组先天性心脏病中最常见类型的诊治方法。
（1）室间隔缺损
单纯室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种，属左向右分流型。大型缺损患儿因左心容量负荷增加，多于婴儿期发生心力衰竭，部分病例继发进行性肺动脉高压，晚期使分流逆向，产生青紫，形成艾森门格综合征，失去手术机会。
①症状表现：分流量小者无任何症状。分流量大者可影响生长发育，活动后出现气促、乏力、肺部感染频繁。充血性心力衰竭，表现为消瘦、多汗、呼吸急促、喂养困难、晚间有阵发性呼吸困难。
②体征：特点是在胸骨左缘3、4肋间有Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级全收缩期杂音，向心前区或右胸部传导，其杂音响度示分流量大小而不一。分流量大者杂音更粗糙。合并肺动脉高压时肺动脉瓣第二音亢进。
③以线检查：分流量大者左右心室均增大。肺动脉段突出，肺门影深，肺血管影粗而多。
④心电图：分流量从小到大依次表现为正常，左室高电压。双室肥厚进而右室肥厚逐渐突出。
⑤超声心动图：二维超声可见室间隔回声中断，并可决定缺损部位及大小。另外可显示左室内径增大，室间隔及左室后壁运动幅度增大。肺动脉高压时可见相应改变。
⑥心导管检查：经以上检查后诊断仍不明确或合并肺动脉高压时应作心导管检查。
⑦治疗：内科治疗，根据病情控制活动量，避免呼吸道感染，预防感染性心内膜炎。定期体格检查，制订最佳手术时间。心衰者应用地高辛全程维持量法，病情紧急时可快速毛地黄化。外科治疗，小分流者临床无症状，胸片、心电图均正常者不需手术治疗。分流较大者无自动闭合趋势者需在体外循环下修补缺损。手术最佳年龄为学龄前期。反复心衰或进行性肺动脉高压者应提前手术。已形成艾森门格综合征者禁忌手术。
（2）房间隔缺损
房间隔缺损也是常见先天性心脏病之一，属左向右分流，按缺损部位可分为原发孔及继发孔，以后者为多见。本症有房室除接受腔静脉回流外还接受左房分流血，故容量负荷过重。
①临床表现：婴幼儿期多无明显症状。分流量大者频发呼吸道感染，发育营养较差。年长儿童可诉心悸、气短、乏力等。
②体征：特点是在胸骨左缘2、3肋间有Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音，多无震颤，P2固定分裂。
③出线检查：心影增大呈梨形，以右心房室增大为主，肺动脉段突出，主动脉结影缩小，肺野血管影增多增粗。
④心电图：继发孔型电轴右偏，不完全右束支传导阻滞，分流量大者右室肥厚。原发孔型电轴左偏，常有I。房室传导阻滞。
⑤超声心动图：二维超声见房间隔中上部或下部回声中断。还可显示右室内径增大、室间隔与左室后壁呈同向运动。
⑥心导管检查：右心房平均血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量0.015VoI/L以上。
⑦治疗；如胸片、心电图改变明显者应手术治疗。手术最佳年龄为学龄前期。
（3）动脉导管未闭
动脉导管于出生后1～3天内功能闭合，2、3个月后解剖关闭成动脉韧带，如不关闭则成为本症。血流自主动脉分流至肺动脉，使肺循环血液量增加，左室容量负荷加重，同时周围动脉舒张压下降而致脉压增宽。
①临床表现：多数患儿无自觉症状，分流量大者，生长发育落后，活动后气促。合并心衰者表现为气促、多汗、呛奶、喂养困难、夜间阵发性哭闹、发憋等。
②体征：典型体征为胸骨左缘2肋间Ⅲ-Ⅴ/Ⅵ级连续性机器滚动样杂音，向左上方传导，伴震颤。脉压＞5.33kPa（40mmHg），周围血管征阳性。严重肺动脉高压患者，可见青紫、杵状指，以下肢明显。
③X线检查：分流量大者肺门影深，肺血管影粗多，心影增大以左室为主，主动脉结影明显。
④心电图：分流量大者左室肥厚，合并肺动脉高压时左右室肥厚。
⑤超声心动图：M维超声可见到未闻的动脉导管，左房增大，左室容量负荷增加。
⑥心导管检查：临床表现不典型或疑有合并畸形不能确诊时做此检查。
⑦治疗：凡确诊本病者均应手术治疗。手术最佳年龄为1-6岁，1岁内反复发生肺炎或心衰者可提前手术。近年来有应用特制泡沫塑料栓子经插入股动脉的心导管送至并嵌入动脉导管堵塞管腔，以代替开胸手术。
（4）法乐四联症
本症属右向左分流型，是最常见的青紫型先天性心脏病。畸形由肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚组成。
①临床表现：出生后数月逐渐出现青紫，婴儿期有缺氧发作，表现为阵发性呼吸急促、深长，紫纣加剧，烦躁不安，逐渐意识模糊，进而意识丧失，重者抽风昏迷，可致死亡。年长儿稍活动即气促、乏力。喜做蹲踞位。
②体征：发育营养差，紫给，柠状指，胸骨左缘2～4肋间有Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音。
③出线检查：心影稍增大呈靴形，肺动脉段略下陷或平直，心尖上翘，肺血减少。
④心电图：电轴右偏，右室肥厚。
⑤超声心动图：显示主动脉内径增大，前壁前移，与室间隔连续中段，形成室间隔缺损及主动脉骑跨，也可显示肺动脉口狭窄部位及程度。
⑥心导管检查：右室压力增高与左室相似，右室与肺动脉间有压差，动脉血氧饱和度降低。
⑦治疗：内科治疗：合理喂养，预防贫血，保证水分摄入，预防心内膜炎。缺氧发作的预防，用心得安每次0.5～1mg/kg，6～8小时三次。缺氧发作时取膝胸位，吸氧，吗啡皮下注射或心得安每次0.1mg/kg稀释后静脉慢注。外科治疗：争取手术根治，学龄前期最佳，缺氧发作频繁，内科治疗无效或血色素进行性上升者应提前手术。对于复杂病例，根治术有困难，可做姑息手术即体肺循环分流术。
（5）肺动脉瓣狭窄
本症属无分流组。由于右室射血受阻，收缩期负荷增加以致右室肌肥厚。
①临床表现：轻者无症状，重者活动后乏力、气急、胸闷、心悸甚至昏厥。
②体征：胸骨左缘2肋间Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音，向左上方或左颈部传导，伴震颤，P2减弱或消失。重症可见轻度紫组，偶见右心衰竭体征。
③X线检查：心影不大或稍大，肺动脉段直立性突出是本病特征，肺血管影纤细稀少。心衰患儿心影显著扩大。
④心电图：电轴右偏，随着狭窄加重，右室肥厚现象明显。
⑤超声心动图：显示肺动脉瓣增厚、僵硬，收缩期呈圆顶状突出于肺动脉内。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流，可测其流速，准确计算跨瓣压差。
⑥心导管检查：右室收缩压增高，肺动脉收缩压正常或减低，根据压差可将本症分为轻、中、重度狭窄。
⑦治疗：内科治疗：预防心内膜炎，右心衰竭者予强心、利尿治疗。外科治疗：中、重症必须手术治疗，切开肺动脉瓣。婴儿危重者诊断明确后即刻手术。近年来球囊导管肺动脉瓣成形术已逐渐应用于临床，可免去手术创伤。
3.风湿热
风湿热为A组β溶血性链球菌感染后引起的全身性胶原组织非化脓性炎症。病变以心脏和关节受累为主，其次为皮肤、浆膜、血管及脑等组织，常反复发作。初次发作多在5～15岁，多在冬春季发生。首次发作时可侵犯心脏，反复发作可使2/3病儿遗留慢性心脏瓣膜病。
（1）发病原因
发病之前1-3周有溶血性链球菌的上呼吸道感染或猩红热。链球菌引起上呼吸道感染后约有0.3%～2%患者发生风湿热；遗传因素亦有关，有风湿热家族史的儿童的发病率较没有风湿热家族史的儿童的发病率高；病毒感染可能亦有关。
（2）症状表现
病儿有发热38～40℃，面色苍白，疲乏无力，精神、食欲不好，出汗，有的病儿有腹痛、鼻出血，不久出现心肌炎等症状。
①风湿性心肌炎：为儿童期风湿热最常见的表现，可累及心肌，心内膜及心包，临床不易区别哪些症状和体征是由心肌炎、心内膜炎或心包炎引起，故统称为风湿性心肌炎。主要表现为窦性心动过速，第一心音低钝，可出现奔马律。心尖部11级以上全收缩期杂音或杂音占全收缩期的2/3，向腋下传导，心内膜炎好转时，半数患者杂音可明显减弱或消失，但心脏增大者，杂音则持久存在。胸骨左缘3、4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级舒张期杂音，说明主动脉瓣关闭不全，有病理意义，一般很少能消失。心包炎早期患儿可感到心前区疼痛，心底部或胸骨左缘可听到心包摩擦音，心脏增大。心力衰竭，表现左心衰或全心衰。
②关节炎：为游走性多关节炎，四肢大关节有明显的红、肿、热、痛。持续时间不超过3周，受累的关节不发生强直和畸形。近年来，风湿性关节炎症状较以前减轻，关节红肿剧痛已少见。
③舞蹈症：患儿全身或部分肌肉呈不规则的无目的地不自主运动。多见于女孩青春发育期。舞蹈症是风湿热的迟发表现，可以有或没有其他风湿热的表现。在急性链球菌感染后2-6月发生，一般病程1-3个月，个别长达2年。单纯舞蹈病如未经抗风湿治疗，25%～35%病人以后出现瓣膜损害。
④皮下结节：在活动心肌炎时发生，起病后数周出现在四肢大关节的伸侧健鞘附着部，枕部或腰椎的棘突处可触到直径0.5～2cm的圆形结节。
⑤环形红斑：多见于躯干及四肢屈侧，皮肤上可见边缘不清楚的环形或半环形、边缘稍隆起的淡蔷薇色皮疹，压之褪色，时隐时现。
⑥其它：可有风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脉管炎、脑病等。
（3）治疗措施
①卧床休息：无心肌炎患者，一般约卧床休息2周至急性症状消失。有心脏炎者根据有无心脏增大，需卧床4-6周不等，逐渐下地活动。心脏大伴有心衰者，严格卧床至心衰控制。
②饮食：要富有蛋白质、糖及维生素C并易于消化的饮食。心衰者限制钠盐及水分，要少量多餐。
③控制链球菌感染及复发的预防：青霉素80万-160万IU/日，分两次肌注，连用10～14日，如青霉素过敏可用红霉素。风湿热活动控制后，进行预防性青霉素治疗，每月注射长效青霉素120万IU/次。持续用5-10年或至成年期。
④阿司匹林：关节炎无心脏炎患者应用，用量为每日100mg/kg，分4次。监测血清阿司匹林浓度及肝功能。待体温下降、关节症状消失、血沉及白细胞正常、C反应蛋白转阴，约2周，减至每日60mg/kg，用4～6周停药。
⑤强的松：有心脏炎患者应用。剂量每日2mg/kg，分3次口服，2周后开始减量，8-12周停用。为防止反跳现象，可在停激素前2周同时加阿司匹林，停激素后继续用阿司匹林3～4周。
⑥心力衰竭的治疗：病情紧急时应用快速洋地黄化，继而服用地高辛维持量。
⑦舞蹈症的治疗：青霉素治疗10日，卧床休息，阿司匹林治疗4-6周，必要时用苯巴比妥等，至舞蹈症状消失。
4.病毒性心肌炎
病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏引起的心肌间质及心肌纤维发生变性及坏死，有时可伴有心包及心内膜的改变。此病症状表现轻重不一，病程长短不一。愈合大多良好，少数发生心力衰竭、心源性休克，甚至摔死。
引起病毒性心肌炎的常见病毒以柯萨奇、埃可病毒为最常见。病毒引起机体细胞的免疫改变，在条件因子作用下，如过度劳累、营养不良、高热、缺氧等均可引起心肌炎。
（1）症状表现
首先是前驱的表现。大多急性起病，发病前数日有发热、咽痛、咳嗽、肌痛、腹泻、皮疹等不适。
随后是心肌受累的表现。症状轻重表现不一，轻者无任何不适，重者出现自觉周身乏力、心前区不适、胸闷、胸痛、心民长出气、头晕等心肌缺血症状，有些患儿出现心律紊乱，充血性心力衰竭，表现为呼吸困难、面色苍白、喘憋、烦躁、腹痛、呕吐、夜间不能平卧。个别甚至出现抽搐、昏厥及摔死。
听诊心尖部第一心音低钝，少数出现奔马律，一般无杂音，重者后期出现心脏扩大及全身循环衰竭征象；脉搏微弱、血压下降、双肺湿秽音及肝脾肿大。
心电图改变是诊断病毒性心肌炎的重要指标之一，心电图改变多种多样，且易变化，以ST-T波改变、过早搏动及传导阻滞为多见，并可出现异常Q波；低电压及Q-T间期延长等。
急性期外周血白细胞总数增多，血沉轻至中度增快。血清中心肌酶活性增高，常见为LDH（乳酸脱氢酶）、CPK（肌酸磷酸激酶）及AST（谷草转氨酶）的活性增高，病毒检查可提示近期有无病毒感染。
（2）治疗措施
目前心肌炎尚无特效治疗：
①休息：休息十分重要，一般休息4～6周，重症休息6月或更久。有心功能不全及心脏扩大者绝对卧床休息。
②针对心肌治疗：
大量维生素C：100～200mg/kg静脉注射，疗程2～4周。
可用辅酶Q10肌注，并可以用机配、三磷酸腺毒治疗。用于改善心肌代谢。
当出现心源性休克、严重心力衰竭、经洋地黄治疗未能控制者可加用肾上腺皮质激素治疗。
5.心律失常
当心脏的激动起源或（和）传导异常时，改变了心脏自身的节律及传导，从而发生心律失常。
心律失常主要病因为：先天或后天性心脏病，心脏手术后，电解质紊乱，药物中毒等原因，也可以见于正常儿童。
小儿时期的心律失常以窦性为最常见，其次是过早搏动、房室传导阻滞。
