决定愈后的因素有三个:①视神经是否有被肿瘤侵犯,如果没有被侵犯,死亡率约是8%,一旦视神经被侵犯且超过切除范围,死亡率高达65%。②肿瘤的大小,越大的肿瘤愈后越不好。③细胞的分化程度,分化程度低的死亡率,较分化程度高的死亡率大。
罹患视网膜芽细胞瘤,对于病童以及家属,都是一件痛苦而折磨人的恶梦,许多家属因为不忍活泼可爱的小孩,为了肿瘤摘除眼睛而延误治疗。但是一旦已转移后,幼童所受的痛苦又超过失明所带来的不便,所以在诊断确定且医疗咨询后,立即治疗是最好的选择。
(3)有必要进行遗传咨询
在眼球摘除后因为颧面骨骼发育尚未完成,所以有可能造成脸部发育的不均衡。加上视力缺损所造成的影响,后续的心理辅导以及整形手术,也是家长不可忽略的事情。而罹患视神经芽细胞瘤的病患,特别是两眼都受到侵犯的小朋友,还有可能发生其他的肿瘤,特别是骨癌,所以要定期追踪检查,以便早期发现、早期治疗。
家中有一个病童已是令人心力交瘁的事情,不幸的是这种肿瘤一部分有遗传的倾向,特别是那些两眼同时罹患肿瘤的病人。如果父母均正常,而家中已有一子女得到此病,第二个小孩罹息率是1-4%;如果已有两个小孩罹患此病,则第三个小孩患病的机会,是40-50%。而小孩存活后,遗传给下一代的机会在双眼的病患是40%,在单眼的病患是8-10%。所以遗传咨询对于病患的家属是相当重要的。
罹患视网膜芽细胞瘤,虽然是一件不幸的事,但事情发生了,只有诚实而勇敢地面对它,人力尤可为的时候尽快治疗,否则徒留永远的遗憾。
8.婴幼儿眼疾
眼睛是人体中最重要也最奇特的器官,尤其是宝宝的眼睛--这么精致的结构,更需要适当的保护。那么,要如何才能早期发现他的视力不健全呢?虽然幼儿不懂得适当地表达自己,但我们还是可以经由细心的观察,知道他何时开始注视定点;喜欢或是避开强光的环境;何时可以捡拾地上的物件;对周遭环境的的反应等等。而这些行为皆可以反映幼儿的视力是否正常。眼球运转灵活表示视力良好,眼球运动之后如有15秒以上的眼球震颤则视力异常。
(1)测试幼儿视力的方法
平常的婴儿在4-6星期时,眼睛可以专注于光源与母亲的脸,可以看出颜色与形状。6个月大的婴儿,可以眼球随视标移动的能力来评估视力,但不可以用会发出声音的玩具来吸引他的注意,因为他可能只是凭借着听力。如果发现幼儿无法跟随玩偶视标转动眼睛,则要改用较复杂的方法。第一种是以转动的"眼球震颤鼓"观察眼球震颤的情形;第二种是作视力激发测验(VEP),当病人弱视或视神经传导路径发生异常时,数值会改变;另一种方法是强迫性选择机标以改变具有黑白相间条纹幕上的宽细来估计视力。大一点的孩子可用数字卡、E视力表或带缺口的圆圈视力表来检查视力。
新生儿的眼轴约17.3毫米,呈相当高度的远视;2-6个月的宝宝,视力大约是0.1左右;1岁的宝宝可以看到0.2;3岁的宝宝可看到视力表0.6以上。4、5岁的幼儿眼球已发育成熟,虽然维持着远视,视力已达1.0;6岁的眼睛前后径相当于成人23-24毫米;以后眼球增长可能慢慢转变成近视的状态。至于散光则是先天之角膜弧度异常,度数不会随年龄而改变。
此外,观察瞳孔也可以知道小孩的视力。新生儿的瞳孔较小,正常婴儿瞳孔应该对光有反应,眼底镜检查眼底应呈红色反应;互联以后瞳孔慢慢张开,到青春期时已达成人大小。
(2)婴幼儿眼疾的种类
①化学性结膜炎、新生儿眼球炎
在出生后一、两天内对预防淋菌结膜炎的硝酸银反应,不须要治疗。
②淋菌性结膜炎
出生后3天内有多量的脓性分泌物,如不治疗恐有角膜穿孔之虞。其他细菌性结膜炎以葡萄球菌及肺炎双球菌较常见。
③披衣形体结膜炎
出生5-14天发生中度粘性脓状分泌物,以特殊染色诊断,可用四环霉素及磺胺剂治疗。其他如病毒性结膜炎感染,症状为红肿、充血、畏光、流泪、结膜上有"伪膜"产生,通常会引起发烧、淋巴腺肿痛等全身症状。
④先天性白内障
从婴儿瞳孔中可看到白色的点,若他的视力不佳,就必须注意是否有先天性白内障。先天性白内障常会有家族史,常见的原因为怀孕期间的感染,如德国麻疹,其主要症状是在脸和颈部出现斑状丘疹,再蔓延至躯干和四肢,在3天内逐渐消失;另外的症状有咽喉炎和耳后淋巴结肿;有时会有发热、倦怠和肌肉痛等全身不适。在怀孕第二至第六星期感染,出生的婴儿50%会产生心脏畸形和眼球异常,如小眼球症、白内障及视网膜异常,83%会产生耳聋。随着怀孕周数的增加,比率逐渐减少。当第4个月后得到感染,只有6%产生心脏异常而无其它异常。
白内障通常两眼同时发生。症状严重者甚至会阻碍正常视力的发展,必须及早动手术治疗,使眼球正常发育和预防眼球震颤。虽然德国麻疹症状轻微,但是母亲在怀孕早期感染会引起上述婴儿严重的先天性缺陷。故年轻妇女应接受德国麻疹抗体检查,如果是阴性应接种疫苗。因为疫苗有感染胎儿之危险,必须证实无怀孕或确定3个月内无怀孕方可接受疫苗之预防措施。
⑤早产儿视网膜病变
现代医学的进步使得愈来愈多早产儿存活下来,早产儿视网膜病变也就增多了。大部分病例发生在体重少于1500克的早产儿,尤其在最初10天内曾经在高浓度氧气的保温箱中之婴儿,更容易发生这种病变婴儿的视网膜尤其是预测的周边血管,要到出生后才完全发育。在血管形成期会对高浓度氧气和其它因素起反应,产生血管收缩后阻塞,阻碍了正常血管的生长,导致微血管增殖,产生新血管长人玻璃体中,玻璃体出血后视网膜产生剥离。严重者晶体后方的空间完全被纤维组织充满而丧失视力。眼睛小而凹陷,瞳孔变白、角膜水肿、有流泪及并发青光眼的情形。
治疗上,大部分的早产儿视网膜病变会自动消退。严重的病例,可用激光治疗或玻璃体视网膜的显微手术治疗,另外对周边视网膜还可选用冷冻治疗。
⑥先天性青光眼
先天性青光眼是眼球胚胎发育异常,在出生时即发病。可分为两种,其一为原发性或婴儿性青光眼,即伴有前房隅角异常及无虹膜之青光眼。其二为伴有全身异常如神经纤维瘤或母斑症的青光眼。不正常的胚胎组织阻挠房水排出之系统,引起眼压升高,造成视野缺损,视神经萎缩及凹陷。人类在3岁以前眼球仍在发育伸展,所以眼压增高导致眼球变大,就是俗称"牛眼"。因此当婴儿有角膜上皮水肿,呈毛玻璃状,角膜直径超过10.5-12毫米以上、畏光易流泪、眼睑症痉挛等症状,就必须怀疑是否患有青光眼。
婴儿型青光眼为染色体隐性遗传,男多于女,75%为两侧性。测量眼压最好不要使用全身麻醉,因为有些药物会影响眼压的数值高低,确定诊断后及早手术治疗。手术后仍然需要仔细追踪测量眼压及角膜直径大小,以便有效地控制青光眼。
⑦角膜白斑
在先天性角膜中央白斑的婴儿常伴有单侧或双侧严重的眼内异常。常见的白斑类型是角膜内皮基底膜缺损且有虹膜粘连,此病常伴有青光眼。如果虹膜和小晶体粘连在角膜上,玻璃体网膜异常也同时存在。为了防此弱视发生,在出生后3个月内施行角膜移植,手术后仍应积极的从事视力的重建。
⑧视网膜母细胞瘤
是一种恶性瘤,在出生时即可见到,多半是在一岁半左右发现。其特征是眼内的肿瘤为多发病灶,约1/3患者两眼发生。此种双侧视网膜母细胞瘤是自体显性遗传,单侧视网膜母细胞瘤很少是遗传性的,常是散发性且不遗传给下一代。
当肿瘤被诊断出来时,大部分肿瘤已长进玻璃体,由瞳孔见到黄色反光,称之为"猫眼"。也有病重是因视力模糊及发生内斜视或外斜视而就诊,而这时肿瘤通常已经相当大,须做眼球摘除术。如侵犯到视神经必须再做放射线治疗。
⑨斜视
满月前的婴儿,偶尔眼球转动肌肉不协调造成斜视,这种情形不需要特别注意。三个月以后,他的两眼协调功能已发育良好,而且看东西所需的立体感已经开始发育;如果年满六个月的宝宝两眼视轴尚不平衡,必须放大瞳孔检查屈光状态,了解调视机能与斜视的关系。此外也可检查是否有其他眼疾,如白内障、视网膜病变、视神经疾病等,使得幼儿们于使用健康的一只眼。斜视发生的概率大约是2%。如有斜视,必须在眼睛成长发育期,即五、六岁以前矫正,以求良好的视力与立体感以及正常的外观,否则斜视可能会成为弱视。
此外,假性斜视乃是外观上好像斜视,事实上双眼为正视眼。这是由于眼球内皮肤过分加厚的缘故,或是由于宽扁的鼻梁,或眼缝较狭窄,造成眼球内侧薄膜被逮住,所以看起来像斜视。假性斜视会随孩子长大而逐渐正常。
⑩眼睑内翻
婴儿的下眼皮皱折,睫毛往内翻转造成睫毛倒插的现象。因为正常有泪水滋润,不会造成角膜炎。如出现眼球充血、角膜炎等。情况,则应使用药物治疗,多半在孩子稍大时就会痊愈。如果症状持续且造成角膜搬痕则必须考虑手术治疗。
鼻泪管阻塞
正常鼻泪管于出生后数星期就可与下鼻道相通。如果没有相通时,便造成溢泪的情形,甚至有泪囊发炎及脓性分泌物的出现。一般均使用抗生素局部点眼治疗,加上每天按摩孩子的泪囊,大多数病人到了六个月至周岁就会改善。如果的泪管仍然不能畅通就需要用探针贯通,少数严重的病例并没有形成鼻泪管,便需要以手术治疗了。虽然婴幼儿较不能与医师良好合作,但是凭借病史及细心的观察,可以得知幼儿的视力。对于有异状的眼睛,希望能早期诊断、早期治疗。
9.婴幼儿鼻涕过多病因
鼻子位于五官之正中,它将外界的空气调整到适当温度与湿度,再送人肺部。此外,它也负责过滤空气中异物使其不致进入肺部。在鼻腔的粘膜中有着丰富的小血管,当交感神经受到刺激时,这些小血管就会收缩,粘膜组织因而变薄,于是气道变宽,通气的速度也因而加快。反之,当副交感神经受到刺激时,这些小血管就会扩张,粘膜组织因而变厚,于是气道变窄,通气速度也因而减缓。借着这种机转来调整空气加温的速度以及吸入空气的温度。在粘膜的表面上也分布着许多分泌浆液的腺体,它们所提供之粘液则可以用来调整吸入空气的湿度。
流鼻涕在小儿科门诊的病患是一个常见的症状,若发生在新生儿则要小心,因为新生儿主要是用鼻子呼吸且鼻通道狭窄,容易因为鼻涕阻塞通道而妨碍到他们喝奶和睡觉。至于会引起流鼻涕的原因如下。
(1)鼻炎
主要描述过敏性鼻炎。此病是鼻粘膜对过敏原或外来的蛋白质过敏所产生。由于花粉一类的过敏原,大小恰好可以通过鼻毛的过滤而附着于鼻粘膜之粘液上,过敏原会将其内含的水溶性蛋白质释放到粘液之中。蛋白质与细胞结合,使这些细胞释放出一系列的介质,经由这些介质的作用,引起了过敏性鼻炎的典型症状。
过敏性鼻炎又分为季节性的和终年性的。季节性过敏主要是对花粉产生过敏,因此,会有明显的季节性差异,在本岛多半发生在秋冬之际,临床上之表现为鼻塞、打喷嚏、流鼻水。鼻痒感等,尤其是早上起床时症状最明显。终年性过敏则无特定的好发季节,主要的过敏原是家中的灰尘、霉菌及动物之皮肤。临床上之表现以鼻塞为主。台大小儿科调查其盛行率由1985年的7.84%,增至1991年的20.67%,其中38.5%在国中及国小阶段会自然缓解。
下列一些因素会造成鼻子过敏的症状恶化:
①扁桃腺样体的感染、鼻窦炎和蛀牙。
②烟或强烈气味的直接刺激。
③环境温度的急速变化或疲倦等物理因素。
④心理因素。
诊断上主要是靠病患的病史,以及病患家属之中是否亦有过敏性疾病。通常病患的鼻粘膜看起来常是苍白或浅蓝水肿的样子,鼻腔内有清澈的或是粘稠的排泄液,由排出液所做的抹片检查常有大量的嗜伊白血球。
(2)上呼吸道感染
一般俗称的感冒,除了鼻子的症状之外,另外会合并有发烧、头痛、咳嗽及反胃等。主要为病毒引起,治疗主要为症状治疗、休息和多喝开水,并无所谓的"特效药"。
(3)鼻窦炎
主要是以慢性鼻窦炎为主,最常发生的部位是上颌窦且易经常复发,症状有鼻塞、鼻脓刺激后咽壁所引起的咳嗽,另外急性期会引起头痛。
造成慢性化的因素有:
①鼻过敏。
②扁桃和腺样体的慢性发炎。
③蛀牙。
④营养不良。
⑤未被发现的鼻腔异物。
经由后鼻腔的反射镜检查,可以发现中鼻道会流出脓汁,而后咽壁常呈颗粒状并有粘稠脓液覆盖。鼻腔排出液应作细菌培养及X光检查,会发现上颌窦呈现不透明样或是空气和液体的交界线。
治疗可依下列原则:
①使用抗生素。
②使用去充血和化痰药物以促使脓液由鼻窦排出,必要的话可加上上颌窦穿刺和冲洗。
③除去造成慢性化的易致病因。
(4)鼻息肉
症状主要是单侧或双侧鼻塞为主,若是严重影响其睡眠,可以考虑手术摘除,但易再长。
(5)异物
儿童经常把橡皮擦、纸片、扣子、水银电池或珠子置人鼻腔内而无法拿出来,加上表达能力差,放久了就会有恶臭鼻脓产生,所以此病的诊断主要是医师要把此病列入考虑,才会仔细检查鼻腔而发现异物。
10.幼儿鼻出血病
鼻出血是鼻腔发生出血现象,就是一般所说的"流鼻血"。古时候称为"衄血"。鼻腔虽然分在左右两道,但在后端就两道合一,而通向鼻咽部,再连接口腔。因此,当鼻腔出血时,血往界前孔流出,只有鼻腔后部,及鼻咽部的大量出血才会倒流入口腔内;另一种情况是,发生鼻出血时,患者正卧在床上,那么流出的血液也可能全部流入口腔内。
在谈鼻出血之前,先提醒大家一些事情;万一碰到有人鼻出血,旁边的人,最重要的就是要保持镇静。如果见了血就紧张起来,后果反而更糟糕。流鼻血的人,因为约有半数以上是不需要医护人员处理,只要安静休息,让心情缓和下来,出血就会自然停止了。由于鼻部的血管极富弹性,出血时,附近的组织,会分泌含有凝血因素的组织液,使出血处形成血凝块,而自然止住流血。有不少不知所措的患者及家属,对病情的描述很含糊,不但无助于治疗,反而会影响诊断的准确性。治疗鼻出血最有效的药物是镇静剂。只要对鼻出血有相当了解的医师,就知道镇静剂是最好的止血剂代用品了。
(1)鼻出血不是生肿瘤病