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第40章 免疫性疾病(3)

2皮肤黏膜表现:75%~80%的患者出现皮肤病变,光过敏者约占58%,受日光或其他紫外线照射后出现皮疹。皮疹通常在暴露部位,亦可向非暴露区蔓延,约30%~61%患者出现颊部红斑,当鼻梁与双侧颊部皮疹相连时,成为蝴蝶斑;脱发约占SLE患者的50%~71%;约20~30%的SLE患者出现盘状红斑;50%的患者可出现血管性病变,以血管炎性皮损、雷诺现象、甲周红斑、网状青斑、狼疮性冻疮和毛细血管扩张较为多见,亦可见水疱样皮损、指甲片状出血、甲远端增厚,杵状指等病变;7~40%的SLE患者伴有黏膜病变,以口腔黏膜最易受损。

3骨关节肌肉表现:关节炎常是SLE最早出现的临床表现,也是疾病活动征象之一。关节病变多为对称性,最易受累的关节是近端指间关节、膝和腕关节。无菌性坏死是SLE患者致残的重要原因。约70%的患者出现肌痛、肌无力、肌压痛等肌炎的表现。

4呼吸系统表现:约50%的SLE患者肺部受累,其病变包括实质浸润性病变、肺间质纤维化、胸膜炎、肺动脉高压及膈肌功能障碍等,有肺部受累的SLE患者常提示预后不良。

5肾脏表现:肾脏损害是SLE最常见的临床表现,患者若不在早期死于肾外疾患,绝大多数最终会发生狼疮性肾炎。

6精神神经系统表现:SLE神经系统合并症的发病率为20%~70%,癫痫最为常见,其次为脑血管病。而合并精神障碍的发病率为12%~70%,临床表现有精神病样反应及情感障碍和神经症反应。

7心血管表现:SLE合并心脏病变的发病率为50~55%,如心肌炎、心包炎、心瓣膜病变、冠状动脉病变、心律失常和高血压。

8消化系统表现:25~50%的SLE患者在病变过程中可出现胃肠道临床症状,如食欲不振、恶心呕吐、腹泻腹痛等。30%可出现肝脏肿大,45~55%出现肝功能异常,少数可并发胰腺炎。

9血液系统表现:约50%的SLE患者可出现血液系统异常,临床以贫血最为常见,白细胞减少和血小板减少也不少见。SLE患者常有骨髓增生低下、血浆蛋白异常和脾功能异常。

10血清抗核抗体(ANA)敏感性高,活动期患者90%阳性,滴度>1暶80有诊断价值;Sm抗体阳性率20%~30%,为SLE标志性抗体;dsDNA抗体对本病敏感性及特异性高,且滴度与疾病活动密切相关。此外,狼疮带试验特异性高;血清补体下降与疾病活动性相关;狼疮细胞(LEC)活动期阳性率高;免疫球蛋白IgG、IgM常升高;T淋巴细胞亚群检查CD3和CD8减少,CD4相对增多,活动期CD4/CD8常>2,合并肝损害比例更高;20%左右患者梅毒血清反应假阳性;约80%患者活动期血沉加快;肝肾损害可能出现肝、肾功能异常;一半患者出现红细胞、白细胞、血小板减少。活动期患者常出现SIL2、TNF毩、γ-干扰素等细胞因子升高。

辨治原则

辨证重在辨标本虚实,根据临床表现,或以肌肤、筋骨、血脉为主,或五脏六腑、阴阳气血损害为当前突出主证,临床上纯实纯虚证较少,本虚标实、虚实错杂证多见。急性发作期以气营热盛为主,慢性活动期以阴虚内热最为常见,并可贯穿于整个病程的各个证候中;阴虚内热常与血热、瘀热相互交结且易为外邪诱发而急性发作;中晚期转为气阴两虚、脾肾两虚、阴阳两虚。治疗当补虚泻实,正邪兼顾。临证以补肾养阴,解毒化瘀为常用治法。从脏腑分类,补虚有补肾、益肝、健脾、宁心、养肺的不同;从阴阳气血而言,有温阳、益气、滋阴、养血的区别。

处方

1毒热炽盛证:壮热,面部蝶状红斑,关节肌肉酸痛,皮肤紫斑,烦躁口渴,神昏谵语,手足抽搐,大便秘结,小便短赤,舌质红绛,苔黄腻,脉洪数或弦数。治宜清营解毒,凉血滋阴。

基本处方犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。水牛角20g(先煎),生地黄10g,赤芍10g,丹皮10g,玄参10g,黄连5g,栀子8g,黄芩10g,生甘草6g。加水煎服。

备选处方

(1)清营汤加减:玄参10g,生地10g,丹皮10g,黄芩10g,生石膏30g(先煎),羊蹄根15g,金银花10g,人中黄5g,人工牛黄0.3g(冲服)。加水煎服。用于毒热炽盛证。

(2)化斑汤加减:生石膏30g(先煎),知母12g,生甘草10g,玄参10g,水牛角20g(先煎),粳米30g。加水煎服。用于毒热炽盛证。

(3)玄生汤加减:玄参10g,生地10g,丹皮10g,知母10g,石斛10g,白茅根15g,金银花10g,天花粉10g,黄柏6g,生玳瑁15g(先煎)。加水煎服。用于毒热炽盛证。

(4)生地三石汤加减:生地10g,生石膏20g(先煎),寒水石15g(先煎),滑石12g(包煎),知母10g,生薏仁15g,生甘草5g。加水煎服。用于毒热炽盛证。

(5)清瘟败毒饮加减:生石膏30~60g(先煎),生地15~20g,犀角粉1~3g(另冲),黄连6g,栀子10g,黄芩10g,知母10g,连翘10g,赤芍10g,竹叶6g。加水煎服。用于毒热炽盛证。

(6)犀角化毒丹:每次3~6岁1/2丸,6~9岁1丸,每日2次。口服。用于毒热炽盛证。

(7)神犀丹:每次1.5g,每日2次。凉开水化服。用于毒热炽盛证。

(8)安宫牛黄丸:每次1.5g。每日2次。口服。凉开水化服。用于毒热炽盛证。

(9)紫雪丹:每次1~2g。每日2次。口服。凉开水化服。用于毒热炽盛证。

2阴虚内热证:持续低热,五心烦热,斑疹黯红,自汗,盗汗,心慌乏力,懒言,关节痛楚,足跟痛,腰酸,脱发,舌质红,或舌光无苔,脉细数。治宜养阴清热。

基本处方知柏地黄汤加味。知母10g,黄柏6g,熟地黄15g,山萸肉10g,山药10g,泽泻10g,牡丹皮10g,白茯苓10g,秦艽10g,地骨皮10g。加水煎服。

备选处方

(1)青蒿鳖甲汤加减:青蒿15g,鳖甲15g(先煎),知母10g,丹皮15g,生地黄15g,玄参10g,生甘草6g。加水煎服。用于阴虚内热证。

(2)北沙参15g,石斛10g,玉竹10g,黄精12g,丹参15g,党参10g,鸡血藤12g,秦艽10g,川连6g,白花蛇舌草15g。加水煎服。用于阴虚内热证。

(3)玉女煎加减:生石膏30g(先煎),熟地10g,麦冬10g,天冬10g,知母10g,牛膝10g,玄参10g,秦艽10g。加水煎服。用于阴虚内热证。

(4)青蒿蜜丸:每次1丸,每日2次。口服。用于盘状狼疮之阴虚内热证。

(5)杞菊地黄丸:每次6g,每日2次。口服。用于阴虚内热证。(6)清热养阴丹:3~6岁每次1/2丸,6~9岁1丸,每日2次。口服。用于阴虚内热证。

(7)知柏地黄丸:每次6g,每日2次。口服。用于阴虚内热证。

3肝肾阴虚证:不发热或偶有低热,局部斑疹黯褐,腰酸腿疼,关节轻度酸楚,毛发脱落,月经不调或闭经,或伴头晕目眩,耳鸣,口干咽燥,大便偏干,小便黄,舌质红少津,苔薄黄,脉细数。治宜滋养肝肾。

基本处方六味地黄汤加味。生熟地黄各15g,山茱萸10g,山药10g,泽泻10g,牡丹皮10g,白茯苓10g,枸杞子10g,玄参10g。加水煎服。

备选处方

(1)首乌地黄汤:制首乌10g,夏枯草10g,熟地10g,山药10g,茯苓10g,秦艽10g,山茱萸10g,牡丹皮10g,泽泻10g,紫草10g。加水煎服。用于肝肾阴虚证。

(2)左归丸:每次6g,每日2次。口服。用于肝肾阴虚证。

(3)大补阴丸:每次6g,每日2次。口服。用于肝肾阴虚证。

(4)六味地黄丸:每次7岁以下3g,7~10岁6g,11~14岁9g,每日2~3次。温开水或淡盐汤送服。用于肝肾阴虚证。

(5)参芪地黄丸:每次6g,每日2次。口服。用于肝肾气阴虚弱证。

(6)麦味地黄丸:每次6g,每日2次。口服。用于肺肾阴虚证。

(7)二至丸:每次6~9g,每日2次。口服。用于肝肾阴虚证。

4邪热伤肝证:黄疸,胸胁胀痛,腹胀纳呆,头晕失眠,月经不调,皮肤紫斑,吐血,肝脾大,舌质红,或舌质紫黯瘀斑,少苔,脉细弦。治宜清热凉血,疏肝和络。

基本处方一贯煎加味。北沙参15g,麦冬10g,当归10g,生地15g,枸杞子10g,川楝子6g,郁金10g,茵陈15g,赤芍10g。加水煎服。

备选处方

(1)醋柴胡10g,郁金10g,生地10g,女贞子10g,黄芩9g,知母10g,败酱草15g,蒲公英15g。加水煎服。用于邪热伤肝证偏于湿热者。

(2)血府逐瘀汤加减:桃仁10g,红花8g,当归10g,生地10g,川芎6g,赤芍10g,牛膝10g,枳壳10g,甘草5g。加水煎服。用于邪热伤肝证瘀血较重者。

(3)膈下逐瘀汤加减:五灵脂10g,当归10g,川芎10g,桃仁10g,丹皮10g,赤芍10g,延胡索10g,香附5g,红花6g,枳壳10g。加水煎服。用于邪热伤肝证瘀血较重者。

(4)茵陈蒿汤加减:茵陈15g,栀子9g,酒制大黄5g,赤芍10g,郁金10g,法半夏8g,茯苓10g,泽泻10g,薏苡仁10g。加水煎服。用于邪热伤肝证湿热黄疸者。

(5)丹栀逍遥丸:每次6g,每日3次。口服。用于邪热伤肝证。

5脾肾阳虚证:面色无华,面目四肢浮肿,腹胀满,腰膝酸软,神疲乏力,足跟痛,肢冷面热,口干咽燥,尿少或尿闭;或见悬饮,胸胁胀满,气促,喘咳,痰鸣,精神萎靡,舌质淡,舌体胖嫩,苔少,脉沉细弱。治宜健脾益肾,温阳利水。

基本处方金匮肾气丸加味。制附片6g(先煎),肉桂3g,熟地黄15g,山茱萸10g,山药10g,泽泻10g,牡丹皮10g,白茯苓10g,白术10g。加水煎服。

备选处方

(1)真武汤加味:制附子6g(先煎),生黄芪20g,茯苓15g,白术10g,白芍10g,川桂枝6g,泽泻10g,甘草6g。加水煎服。用于脾肾阳虚证。

(2)保元汤加味:党参10g,茯苓10g,白术10g,黄芪15g,甘草3g,干姜10g,川牛膝10g,肉桂3g。加水煎服。用于脾肾阳虚证。

(3)防己黄芪汤加味:防己12g,黄芪15g,茯苓10g,猪苓10g,泽泻10g,白术10g,川桂枝6g,甘草6g。加水煎服。用于脾肾阳虚证偏于脾虚水停者。

(4)三子养亲汤合葶苈大枣泻肺汤:苏子10g,白芥子10g,莱菔子10g,川椒目8g,瓜蒌皮10g,桑白皮10g,白花蛇舌草15g,葶苈子15g,大枣5枚。加水煎服。用于痰饮停胸者。

(5)五苓散加味:茯苓10g,猪苓10g,泽泻10g,白术10g,桂枝6g,大腹皮10g,瓜蒌皮10g,桑白皮10g,生姜皮6g。加水煎服。用于脾肾阳虚水泛证。

6风湿热痹证:以关节肌肉症状为主,证见大小关节肿胀酸痛,肌肉酸痛不适,或伴低热,舌质红,苔黄糙,脉滑数或细数。治宜祛风清热,除痹通络。

基本处方桂枝芍药知母汤加味。生石膏30g(先煎),知母10g,桂枝5g,防己10g,忍冬藤15g,虎杖15g,薏苡仁15g,桑枝15g。加水煎服。

备选处方

(1)四物汤合宣痹汤加减:当归10g,赤芍15g,桂枝9g,防己12g,薏苡仁30g,连翘15g,蚕砂12g(包),忍冬藤30g。加水煎服。用于风湿热痹证。

(2)白虎桂枝汤加减:知母10g,生石膏30g(先煎),伸筋草15g,桂枝5g,赤芍10g,虎杖15g,老鹳草10g,甘草5g。加水煎服。用于风湿热痹证。

(3)独活寄生汤加减:独活10g,寄生10g,杜仲10g,牛膝10g,细辛3g,秦艽10g,肉桂3g,防风6g,川芎10g,当归10g。加水煎服。用于肝肾不足,风寒湿痹证。

(4)尪痹冲剂:每次1/2~1袋,每日3次。口服。用于风寒湿痹证。

(5)木防己汤加减:木防己10g,独活10g,羌活10g,生石膏20g(先煎),桂枝6g,党参10g,络石藤10g,生甘草6g。加水煎服。用于风湿热痹证。

(6)越婢加术汤加减:麻黄6g,石膏20g(先煎),白术12g,海风藤10g,寻骨风10g,生姜9g,甘草6g,大枣10枚。加水煎服。用于风湿热痹证。

(7)雷公藤多苷片:1~1.5mg/(kg·d),分3次。疗程3个月。饭后服用。用于血瘀化热证或有肾损害者。

(8)火把花根片:每次6岁以下1片,7~9岁2片,10~14岁2~3片,每日2~3次。饭后温开水送服。用于湿热瘀阻证。

(9)狼疮丸:每次2丸,每日2次;急性期每次4丸,每日3次。口服。用于风湿热痹证。

警示

1适当休息,注意营养,预防感染,避免日光照射。

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