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第38章 免疫性疾病(1)

§§§第一节风湿热

风湿热是一种常见的反复发作的全身性结缔组织病,可侵犯心脏、关节、皮肤、浆膜、血管、脑、肺、肾等组织器官,但以心脏和关节损害为主。本病是由A组毬型溶血性链球菌感染引起的一种自身免疫反应,以发热、关节炎、心肌炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节为主要临床表现。发病以5~10岁为多,一年四季均可发病。心肌炎若治疗不当可以发展成为慢性风湿性心瓣膜病。近年来本病的发病率有明显下降趋势。本病以关节炎症状为主者可归于中医学“痹症之”、“热痹”、“湿热痹”、“风湿热痹”;以心肌炎为主者则属“怔忡”、“心悸”、“心痹”范畴。

诊断要点

1约半数病例在发病前1~4周有咽炎、扁桃体炎、感冒或猩红热病史。

2病初多有发热,热型多不规则,伴有面色苍白、多汗、疲倦乏力、腹痛等症状,继之常出现关节炎、心肌炎、舞蹈病、皮肤损害等症状、体征。关节炎典型表现是游走性、多发性、对称性,累及四肢大关节,局部呈红、肿、热、痛等炎症表现。急性炎症消退后不留关节强直和畸形。心肌炎为风湿热临床重要表现,可致心肌炎、心包炎、心内膜炎。舞蹈病是炎症侵犯中枢神经系统基底节的表现,为不自主的无意识动作,兴奋、激动时加重,睡眠时消失。皮肤损害以皮肤红斑和皮下结节为主。并有反复发作的倾向。诊断一般按修订的琼斯(Jones)风湿热诊断标准:

3大多数病人的抗链球菌溶血素“O”、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶滴度上升、血沉增快、C反应蛋白、粘蛋白增高。蛋白电泳白蛋白降低,毩球蛋白、γ-球蛋白升高。心电图以PR间期延长为常见,可有ST与T波改变,QT间期延长和心室内传导阻滞,心脏彩超检查可见瓣膜水肿等。

辨治原则

本病初期按卫气营血辨证,治以疏风清热,解毒化湿,或解毒活血,清气凉营,或清热解毒,凉血通络,化湿蠲痹。如有心脏受损者,当佐以益气养阴,活血宁心。后期按脏腑辨证,重在扶正,益气养血,宁心安神,滋补肝肾。本病多有发热症状,但发热不一定皆属热邪,若辨证属寒湿痹阻,即使有发热表现,仍应给予温热辛通之味以治其本。此外,早期心脏损害症状不明显,可以通过体检发现,或借助X线及心电图检查。病情是否稳定或痊愈也须结合实验指标才可判断,因此不可认为症状好转就终止治疗。

处方

1风热痹阻证:发病急骤,关节、肌肉游走性疼痛,局部红肿灼热,痛不可触,关节屈伸不利,伴汗出,恶风,发热,口渴,唇干,舌红苔黄,脉浮数。治宜清热解毒,疏风通络。

基本处方银翘散加减。忍冬藤15g,连翘10g,薄荷6g(后下),秦艽10g,板蓝根15g,桑叶10g,桑枝10g,络石藤15g,芦根15g。加水煎服。

备选处方

(1)葛根30g,忍冬藤15g,丝瓜络10g,路路通10g,牛膝10g,苍术10g。加水煎服。用于风热痹阻证,关节痛甚者。

(2)生石膏(先煎)20g,知母10g,桂枝6g,忍冬藤15g,虎杖15g。加水煎服。用于风热痹阻,热甚者。

(3)豨莶草10g,威灵仙10g,桑枝10g,虎杖根15g,忍冬藤15g,羌活10g。加水煎服。用于风热痹阻,关节不利者。

(4)寒热痹冲剂(胶囊):冲剂:每次6岁以下1/3袋,7~9岁1/2袋,10~14岁1袋,每日2~3次。胶囊:每次6岁以下2粒,7~9岁3~4粒,10~14岁5~6粒,每日2~3次。口服。用于风热痹阻证。

(5)生地、银花、紫花地丁各15g,丹皮、赤芍、黄柏、丝瓜络各9g,木通6g。每日2~3次。煎汤,浸泡足踝。用于关节红肿疼痛者。

2湿热阻络证:关节红肿疼痛,局部灼热,或有鼻衄、皮肤红斑,伴有发热恶风,汗出不解,口干喜饮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉弦数。治宜清热除湿,祛风通络。

基本处方宣痹汤合二妙散加减。防己10g,嫩柳枝15g,白术10g,薏仁15g,苍术10g,黄柏6g,银花10g,秦艽10g,青蒿10g,甘草6g。加水煎服。

备选处方

(1)金雀根、鸡血藤各30g,虎杖根15g,生甘草6g,红枣5枚。加水煎服。用于湿热阻络证。

(2)豨莶草10g,威灵仙10g,怀牛膝10g,虎杖根15g,忍冬藤15g。加水煎服。用于湿热阻络,关节不利者。

(3)桑枝、丝瓜络、忍冬藤、土茯苓各10g,怀牛膝12g,生石膏(先煎)20g,知母10g,黄芩6g。加水煎服。用于湿热阻络,热重者。

(4)防己6g,炒薏苡仁10g,焦白术10g,茯苓10g,银花10g,秦艽10g,苍术10g,五加皮10g,甘草6g。加水煎服。用于湿热阻络,湿重者。

(5)湿热痹冲剂:每次1岁以内1/3包,1~5岁半包,5岁以上1包,每日3次。口服。用于湿热阻络证。

(6)四妙丸:每次6岁以下2~3g,7~9岁4~5g,10~14岁6~9g,每日2次。口服。用于湿热下注,经络痹阻者。

(7)火把花根片:每次6岁以下1片,7~9岁2~3片,10~14岁3~4片,每日2~3次。口服。用于湿热痹阻经络关节者。

3风湿犯心证:头重身困,汗出恶寒,或有发热,烦闹不安,心悸胸闷,关节肿胀,疼痛重着,纳呆泛恶,舌苔腻,脉濡滑。治宜宣痹通络,祛湿宁心。

基本处方生脉散加减。西洋参5g(另炖),丹参10g,苦参10g,珍珠粉5g(冲服),生地10g,麦冬10g,五味子6g,丹皮10g,郁金10g,菖蒲10g。加水煎服。

备选处方

(1)黄芪生脉饮:每次6岁以下5ml,7岁以上10ml,每日3次。口服。用于风湿犯心,气阴不足者。

(2)人参五味子晶:每次6岁以下5g,7岁以上10g,每日2次。口服。用于风湿犯心,心气不足者。

(3)生脉冲剂:每次6岁以下1/2袋,7岁以上1袋,每日3次。口服。用于风湿犯心,气阴不足者。

(4)补心气口服液:每次6岁以下5ml,7岁以上10ml,每日3次。口服。用于风湿犯心,气阴两虚者。

(5)血宝胶囊:每次6岁以下1粒,7岁以上2粒,每日3次。口服。用于风湿犯心,气血亏虚,心失所养者。

(6)人参归脾丸:每次6岁以下1/3丸,7~9岁1/2丸,10~14岁1丸,每日2次。口服。用于风湿犯心,心脾两虚,心失所养者。

(7)荣心丸:每次1~3岁2丸,3~6岁3丸,6岁以上4丸,每日3次。口服。用于风湿犯心,气阴两虚者。

(8)安神补心丸:每次3~6岁5粒,7~9岁8粒,11~14岁10粒,每日3次。口服。用于风湿犯心,阴血不足,心失所养者。

4痰瘀热结证:关节肌肉灼热、肿胀疼痛,病程较长,经久难愈,甚至关节变形,或可见皮下结节、红斑,颜色紫暗,舌质紫暗,舌苔黄腻,脉濡涩。治宜化痰逐瘀,清热通络。

基本处方痰瘀痹痛汤加减。桂枝6g,茯苓10g,制南星6g,浙贝母6g,当归9g,炮山甲9g(先煎),片姜黄10g,忍冬藤15g,地龙10g,马鞭草15g。加水煎服。

备选处方

(1)秦艽10g,川芎6g,桃仁10g,红花6g,羌活10g,没药6g,当归9g,牛膝10g。加水煎服。用于痰瘀热结,痹阻经络者。

(2)大活络丸:每次6岁以下1/2丸,7岁以上1丸,每日2次。口服。用于痰瘀热结,关节不利者。

(3)瘀血痹冲剂:每次6岁以下1/3袋,7~9岁1/2袋,10~14岁1袋,每日2~3次。口服。用于痰瘀热结,经络瘀阻者。

(4)三七总甙片:每次6岁以下1/2片,7~9岁1片,10~14岁2片,每日3次。口服。用于痰瘀热结,经络瘀阻者。

(5)雷公藤多苷片:1~1.5mg/(kg·d),分3次饭后服用,或遵医嘱。疗程3个月。用于痰瘀热结,毒邪阻滞者。

(6)血竭15g,乳香10g,没药10g,红花15,丹参10g,共研细末,每次适量,以酒调外敷关节肿痛处。

5阴虚热痹证:低热延绵,午后潮热,疲乏少力,口干心烦,或有鼻衄,心悸怔忡,关节肿痛,舌质红,舌苔少,脉细数。治宜养阴清热,益气化湿。

基本处方青蒿鳖甲汤加减。青蒿12g,鳖甲15g(先煎),玄参10g,麦冬10g,生地10g,知母10g,防己10g,威灵仙10g,生薏仁15g,丝瓜络10g。加水煎服。

备选处方

(1)黄柏6g,知母10g,熟地10g,龟板15g(先煎),怀牛膝10g。加水煎服。用于阴虚热痹证,虚火上炎者。

(2)增液冲剂:每次3~7岁1/3袋,8~10岁1/2袋,11~14岁1袋,每日3次。口服。用于阴虚热痹证。

(3)六味地黄丸(片):片剂:每次6岁以下1片,7~10岁2片,11~14岁3~4片,每日2次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,7岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于阴虚热痹证。

(4)知柏地黄丸(片):片剂:每次6岁以下1~2片,7~10岁3~4片,11~14岁5~6片,每日3次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,7岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于阴虚热痹证。

(5)杞菊地黄口服液(丸,片,胶囊):丸剂:每次水蜜丸6g,小蜜丸9g,大蜜丸1丸,每日2次。片剂:每次3~4片,每日3次。口服液:每次10ml,每日2次。胶囊剂:每次5~6粒,每日3次。口服。用于阴虚热痹证。

警示

1对病情严重者可配合西药对症处理。

2近期有感染者可用青霉素以控制感染。抗风湿药物以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。一般风湿热病例,特别是不伴有心肌炎的患儿可采用水杨酸制剂治疗,常用阿司匹林,症状剧烈或病情严重者,如高热、心肌炎伴心力衰竭、全心炎或有严重心律失常者宜早用肾上腺皮质激素。

§§§第二节幼年特发性关节炎

幼年型特发性关节炎是一种比较多见的全身性结缔组织病,是小儿关节病中最常见者。临床主要表现为长期不规则的发热,大、中、小关节肿痛,皮疹及全身淋巴结肿大等,可伴有肝、脾等内脏损害。多数病例经治疗后缓解,但亦有反复发作,造成关节运动障碍者。发病女孩多于男孩,病因不十分清楚,可能与感染、免疫、遗传、环境等因素有关。本病当属中医学“痹证”范畴,与“白虎历节”、“鹤膝风”、“痛风”、“顽痹”等相似。

诊断要点

1本病可早发于2~4岁,也可晚发于8~10岁。病史较长,有的1~3年,有的可达10年以上。

2本病临床表现不尽相同,全身症状明显,主要表现发热,大小关节疼痛,皮疹,淋巴结及肝脾肿大等。年长儿较多限于关节症状。可分为以下3型。

全身型:多见于2~4岁幼儿。表现为突发高热,体温波动大,可自然缓解,但易复发。皮疹呈多形性淡红色斑丘疹,可融合成片,随体温升降而时隐时现,腹部及四肢近侧多见。有的患儿伴有肝脾大。常常出现关节损害。

少关节型:见于较大儿童,受累关节不超过4个,常见膝、踝、肘等大关节肿胀,或有疼痛,无严重的关节活动障碍。全身症状轻,可有低热、乏力等。可并发虹膜睫状体炎,尤其是女性患儿。

多关节型:多见于学龄儿童,一般起病缓慢,可有低热、纳呆、精神不振等全身症状,主要表现多发性小关节炎,如指、趾关节等,常对称发生,关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。病情缓解后留下关节损害,多次反复后关节变形,发展为畸形和强直。

3活动期可有轻度贫血,外周血白细胞总数和中性粒细胞增高,少数可伴有类白血病反应。血沉多增快,C反应蛋白大多为阳性,血清蛋白电泳球蛋白可增高。IgG、IgA、IgM均增高,血清抗核抗体与类风湿因子的阳性率与临床类型相关。X线检查早期无特殊改变,仅有周围软组织肿胀,以后可见关节间隙变窄,周围骨质疏松等。

辨治原则

辨证论治要抓住标本缓急及寒热虚实之大纲。本病初期以发热,皮肤斑疹、关节肿痛为临床主要表现,中医辨证湿热者居多,以治标为主,当清热化湿,祛瘀通络。稳定期多为气血不足,脏腑亏损,或虚实夹杂,以扶正为主,当益气养血,滋补肝肾,或化瘀蠲痹,通络祛风。由于本病病程较长,证候易于演变,往往寒热错杂,虚实互见,正虚邪恋。因此,应随证施治,寒温并用,攻补兼施,坚持治疗,方能获效。

处方

1湿热痹阻证:起病较急,多伴有高热,持续或间歇发热,手足小关节红肿灼痛,得冷则舒,伴有自汗,烦躁,大便干结,或眼干泪少,口燥乏津,舌红,苔薄黄,脉细数或滑数。治宜清热除湿,宣痹通络。

基本处方宣痹汤合三妙散加减。防己10g,薏苡仁15g,蚕砂10g(包煎),连翘10g,苍术10g,赤小豆30g,滑石10g(包煎),黄柏6g,牛膝10g,焦栀子6g。加水煎服。

备选处方

(1)桑枝、臭梧桐、豨莶草各15g,秦艽10g,防风、甘草各6g,薏苡仁15g,嫩柳枝15g。加水煎服。用于湿热痹阻证。

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