3．影像学检查①二维超声心动图：搅动生理盐水或靛青绿染料产生微泡（直径>20mm），注入外周静脉，微泡从右心经扩张的肺血管，约经3～6次心跳可在左心被发现，并沉积在左心房。正常情况下，这些微泡在经过毛细血管床时被吸收，故在左心看不到，用此发可区分左右分流及肺内分流。利用超声心动图还可以发现肝病时慢性高血压引起的右心室肥大。多普勒超声心动图还可测量三尖瓣的反流度来估测右心室压力，并以此与HPS鉴别。②锝-99巨凝白蛋白肺扫描：为非介入法，可证实HPS。正常情况下，所有的肺扫描物质都集中在肺的脉管系统，不通过毛细血管床。但在肺血管扩张及肺动-静脉分流时可通过，并沉积在脑、肾及肝。③肺血管造影：属介入性技术，危险性最大。HPS时肺血管造影显示有血管弥漫性及孤立性损害。如患者缺氧严重，对吸入100%氧气反应差（PaO2<20kPa），说明存在有动-静脉交通支，而根据缺氧程度常不能对两者进行鉴别。如孤立性损害很大，也可对吸入100%氧气反应差，此时应做血管造影以明确诊断，并便于采取相应的治疗措施。
4．其他检查如在肺功能检查时发现有呼吸道阻塞情况，应查α1-AT及其表型，在个别情况下可因α1-AT缺乏而使肝硬化与肺气肿同时存在。
本病在临床上应注意与发绀型先天性心脏病相鉴别，后者通过二维超声心动图可基本做出诊断。
自发性细菌性腹膜炎
自发性细菌性腹膜炎（SBP）是肝硬化腹水患者常见的严重并发症。近年有很多有关SBP的报道，特别是有关这一并发症的处理。1988年国际腹水俱乐部（IAC）组织专家小组讨论，起草了有关SBP诊断、治疗和预防的共识报告，随后在第33届欧洲肝病学会年会中讨论，达成了最后共识。美国肝病研究学会也制定过相似的实践指南。这些共识和指南是循证医学的典范。
肝硬化腹水并发的SBP临床表现很不典型。大约半数到2/3的患者可有发热，半数患者有腹痛。一些患者仅表现为腹胀、腹泻或腹水增长迅速、对利尿剂治疗反应差。大约10%的患者仅表现为肝性脑病。体格检查时在部分患者可发现腹部有轻重不等的压痛，腹肌紧张、反跳痛等腹膜刺激征少见。因此，SBP的诊断更多地依赖腹水检查。
（一）诊断性腹水穿刺的指征和时机
1.背景所有肝硬化腹水均可出现SBP，未经选择的住院患者发生SBP的概率是10%～30%。近一半的SBP入院时已发生，其余的在住院时发生。大多数SBP患者的临床表现不够典型，一些患者可以没有症状或仅有很轻微的症状。
2.推荐所有肝硬化腹水患者甚至因其他病情而住院的腹水患者，也应在入院时做诊断性腹水穿刺，以检出SBP。有腹水的住院患者有下列情况之一时，应做诊断性腹水穿刺：①局部症状或体征提示腹膜感染，如腹痛、反跳痛或临床胃肠动力改变（呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻）；②全身感染症状，如发热、白细胞增多或感染性休克；③肝性脑病或肾功能迅速减退而无明确诱因。
腹水穿刺也可以作为有腹水和消化道出血的患者预防性用抗生素之前的常规检查。
（二）腹水细胞计数
1.背景腹膜感染引起炎症反应，使腹水中多形核白细胞（PMN）数量增加。尽管应用敏感的方法，大约40%临床表现提示SBP，且腹水PMN数量增高的患者腹水培养阴性，治疗不能等细菌培养结果出来后再进行。因此，当客观的炎症反应存在，如PMN数量增高，就应开始经验性SBP抗菌治疗。根据现有资料诊断SBP的最敏感的计数界限是PMN绝对计数达到250个/mL，但最特异的界限值是PMN绝对计数达到500个/mL。
有些医生仍用腹水中白细胞数总数和PMN百分率两项来诊断SBP，但用这一标准是没有理由的。
2.推荐诊断SBP必须根据腹水中PMN细胞计数。PMN计数>250个/mL就高度怀疑是SBP，是开始经验性抗菌治疗的指征。虽然腹水中PMN计数>500个/mL对诊断SBP的特异性更强，但可能将漏诊少数PMN在250～500个/mL的SBP患者，这是不可接受的。腹水PMN<250个/mL则可排除SBP诊断。根据症状和体征来诊断SBP是不可取的。
（三）腹水培养
1.背景用传统方法培养，在临床表现提示SBP且PMN计数增多的患者中，60%培养阴性。腹水培养阳性率低可能是由于相对于其他感染器官的液体（如尿），腹水中细菌浓度低。前瞻性比较研究显示，床边直接用血培养瓶（需氧和厌氧培养基）培养，细菌培养成功率可达到90%。然而除了这些研究探索不同培养方法，甚至接种至血培养瓶中，在腹水PMN增多的患者中，仍有30%～50%腹水培养阴性。PMN增多而培养阴性的腹水被称为“培养阴性-中性白细胞”型腹水，这是SBP的一种变异类型。相当一部分SBP患者的血培养是阳性的，这些病例周围血培养的细菌与引起SBP的细菌是相同的。在现阶段，将腹水离心后沉淀做革兰染色，仅个别病例阳性，因为SBP通常在感染早期得到诊断，腹水中微生物浓度很低。
2.推荐在床边用血培养瓶做腹水培养，包括需氧和厌氧条件。接种的腹水至少要每瓶10mL。因为血培养增加了确定感染病源的可能性，腹水PMN增多的患者在用抗生素治疗之前，须做血培养。即使腹水培养和血培养均阴性，腹水PMN增多的患者也应被认为有SBP。这一情况建议用“培养阴性SBP”或简称“SBP”，后者与其他类型感染情况一样，如脑膜炎、关节炎、肺炎，虽然培养阴性但感染名称不变。
（四）细菌性腹水
1.背景“细菌性腹水”是指腹水中有细菌定植。而腹水中缺乏炎症反应。因此这个诊断现在是用于腹水培养阳性而PMN计数<250个/mL的患者。细菌性腹水的患者中，一些是由于腹膜外感染（如肺炎或尿路感染）细菌继发地定植于腹水。这些患者通常有感染的全身或局部（腹膜外）的症状和体征。在另一些患者，腹水中细菌生长相当于腹水的自发性定植，可以无临床症状，也可以有腹痛或发热。不经治疗的细菌性腹水病程不同。有些患者特别是无症状的细菌性腹水患者，细菌性腹水不代表短暂的可逆性细菌定植；在另一些患者，主要是有症状的细菌性腹水，则是发展为SBP的第一步。
2.推荐细菌性腹水的名称用于符合下列指标的患者：腹水培养阳性，腹水PMN计数<250个/mL，无明显的全身或局部感染的表现。
一旦诊断为细菌性腹水（通常是穿刺后2～3日，获得微生物学检查的结果），须再次腹腔穿刺做PMN计数和重复腹水培养，根据不同结果制订治疗方案。有三种可能的情况：①腹水PMN>250个/mL，须开始抗菌治疗，因为细菌性腹水可能已发展至SBP；②腹水PMN<250个/mL，腹水培养仍为阳性，开始抗菌治疗是最合理的选择，虽然对这一选择还须进一步研究观察；③腹水PMN<250个/mL，腹水培养变阴性了，不需要进一步治疗，因为细菌性腹水已自行好转。
腹水培养阳性、腹水PMN计数<250个/mL，但有腹膜外感染症状的患者（如肺炎、尿路感染），应该根据腹水分离培养的致病菌的体外药敏试验来进行抗菌治疗，因为腹水中的致病菌可能与腹膜外感染的致病菌是一致的。同样，因为大多数腹水培养阳性、腹水PMN计数<250个/mL伴有腹膜感染临床表现的人，几日内多发展为SBP，故这些患者也应该接受适当的抗菌治疗。
（五）注意排除继发性细菌性腹膜炎
1.背景绝大多数肝硬化患者的腹膜感染为SBP。然而，一小部分并发细菌性腹膜炎的肝硬化患者，为继发于腹腔内脏器穿孔或急性炎症、腹壁感染或先前的腹部外科手术。除了继发于后两种情况的腹膜炎外。自发性（原发性）和继发性腹膜炎之间的鉴别诊断有时很困难。鉴别诊断非常重要，因为继发性腹膜炎通常需要外科手术；相反，肝硬化自发性腹膜炎的患者行手术治疗会使病情明显恶化。
当出现下列情况之一时，需怀疑继发性腹膜炎：①抗菌治疗无效，也就是说，治疗期间腹腔穿刺，腹水PMN计数无明显减少，甚至增多；②腹水培养生长不止一种细菌（特别是有厌氧菌或真菌生长）；③腹水至少存在下列情况的两种：糖<500mg/L，总蛋白浓度>10g/L，乳酸脱氢酶浓度>正常血清水平。
这些标准对检验出继发性腹膜炎似乎很敏感，但特异性很低，需要进一步研究大系列患者，以提高鉴别自发性和继发性腹膜炎的能力。
2.推荐当抗生素治疗无效和/或腹水中出现上述变化时，须考虑发生继发性腹膜炎。当怀疑继发性腹膜炎时，抗菌治疗应包括抗厌氧菌和肠球菌，并须做适当检查。
食管和胃底静脉曲张破裂出血
食管和胃底静脉曲张破裂出血为肝硬化门脉高压常见而重要的并发症，起病急且出血量大，病死率仍高达15%～35%。如何有效地控制大出血和预防再次出血是一个重要的临床课题。治疗食管和胃底静脉曲张破裂出血的传统方法包括药物止血、输血等保守治疗和内镜硬化剂注射、外科手术血管断流、分流止血。
一、病因和发病机制
（一）病因
各种原因引起的门脉高压症可导致不同部位静脉侧支循环的建立。而这些原因依受累部位不同分为：①肝前性：见于先天性门静脉闭塞、各部位的动-静脉瘘、脾静脉血栓以及受肿瘤压迫；②肝内型：主要为肝硬化，见于肝炎后性、门脉性、混合性、血吸虫性、胆汁性肝硬化以及肝豆状核变性、血色素沉着病等；③肝后型：如Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎等；④特发性门脉高压症：如Banti综合征、肝脏门脉硬化症等。
（二）发病基础
正常情况下，食管和胃底静脉回流受特殊的解剖及生理影响。食管静脉分为颈段、胸段及腹段三部分，其颈段静脉回流至甲状腺下静脉；上胸段静脉回流至奇静脉和半奇静脉，并引入上腔静脉系统；下胸段和腹段静脉与胃左静脉相吻合，属门静脉系统；因此，食管静脉丛即构成了门脉静脉的交通支之一。当门静脉系统血流由于上述原因导致门静脉高压时，门静脉血流流向胃左静脉及食管静脉丛，并经奇静脉流入上腔静脉，而由于食管静脉及胃底静脉的直径一般为1mm左右，血管壁薄缺乏弹性，没有静脉瓣，周围组织支撑疏松，而且该处离门静脉及腔静脉最近，直接受压力影响明显。当血流压力增加时即导致静脉迂曲、扩张，形成食管及胃底静脉曲张。
（三）发病机制
