⑺选择性心脏血管造影检查：心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉，右冠状动脉显着增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大，左心室收缩力显着减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时，左冠状动脉可能显影。
二、治疗
⒈左冠状动脉异位起源于肺动脉
左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后一般都很恶劣，约65％的病人于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数病人在出生后2个月内死亡。侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，应争取施行手术治疗。
⑴左冠状动脉结扎术
手术操作：经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用丝线双重结扎。
适应症及效果：左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常，体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达50％，2岁以上病例手术死亡率显着降低。
⑵左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术
施行这种手术可在体外循环下进行，但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉近段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。
在体外循环下施行手术则经前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包，经右心耳切口于右心房内放置单根引血导管，升主动脉内插入给血导管。建立体外循环后，游离左冠状动脉，将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉，将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术，术后疗效良好。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅。但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术，术后吻合口张力太大，或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅，影响治疗效果，因而临床上未能得到推广应用。
⑶升主动脉-左冠状动脉联接术
通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉，建立正常的冠状动脉血源，使冠状动脉血供恢复正常的生理状态，近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用。这类手术有下列数种方法，大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。
①异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术
胸骨正中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术，再直接缝合肺动脉切端。这种手术设计合理，符合正常生理要求，治疗效果良好；但如左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。
②用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术
应用一段倒转的自体或同种大隐静脉、锁骨下动脉或绦纶人造血管联接于升主动脉与左冠状动脉切端之间。供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术，另一端与左冠状动脉作端侧或对端吻合术。采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部，用缝线双重结扎，再纵向切开左冠状动脉总干，大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术。采用对端吻合术者，则从肺动脉将左冠状动脉开口连同其四周的肺动脉壁切下，缝合肺动脉壁切口。再游离近段左冠状动脉与大隐静脉作对端吻合术。对端吻合术的操作技术较之端侧吻合术难度较小。施行端侧吻合术可以不用体外循环。由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症，长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。
③肺动脉内通道术
这种手术进入临床应用仅有十多年的历史，其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。
胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方横切口相联接，这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补，肺动脉腔内血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游离的一段自体锁骨下动脉（arciniegas，1980）替代肺动脉前壁。
影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。arciniegas报道一组19例病人，手术时年龄在1岁以内的12例中，2例死亡；而1～2岁的7例无一死亡。由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见，开展外科治疗为期尚短，远期随访观察的病例数不多。Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人，随访时间最长的19年，仅1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ级。左室显着缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。
⒉右冠状动脉异位起源于肺动脉
右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见，到1979年仅报道17例（LeBerg等），大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环，因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持，婴儿期不呈现临床症状，生长发育亦无异常，进入成年期后，少数病人可出现心力衰竭或猝死。升主动脉和肺动脉造影检查，可显示异位起源的右冠状动脉，从而明确诊断。
治疗方法：在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植术操作比较简易。
（第四节）左心发育不良
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4％左右。本病和遗传有关，家族成员有患此症者，则其他成员发病几率也比较大，双胎可同时发病。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。该病因为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，患者必须伴有动脉导管才能生存。
一、诊断
⒈临床症状
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
⒉实验室检查
⑴胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。
⑵心电图检查：Ｐ波高尖，电轴右偏和右室肥厚。
⑶超声心动图：两维显像可见巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。
⑷右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能测得。
⑸心血管造影；肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。
二、治疗
本病唯一有效的治疗方法是手术治疗。心脏移植是一种有效的根治手术，但限制条件太多，故主要采用纠治手术。由于新生儿早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。
术前处理：诊断明确即用前列腺素E10.01μg／（kg？min）持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21％左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4.0～5.33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80～85％。
第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行，可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环。手术的基本原则如下：①切除大部分房间隔，使形如大型房间隔缺损或类似单心房，消除左、右房压差，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高血氧饱和度。②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平，并在肺动脉分叉处横断，将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物，进行主动脉弓扩大重建，并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开，重建4mm的肺总动脉，并将肺动脉与主动脉弓作吻合。③结扎动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合（Blalock-Taussimg手术），近年推崇中央性分流，即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流。
术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21％的氧气，保持二氧化碳分压高于4.0～5.33kPa（30～40mmHg）。治疗代谢性酸中毒，增加辅助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4.0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8.67kPa（65mmHg），而二氧化碳分压小于2.67～3.33kPa（20～25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。
术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。
生理纠治术：第一概手术后12～18月可施行生理性纠治术。手术方法：①切除房间隔，行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室，修补房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位，保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口，使右室继续向体循环供血。③右房心耳部与右肺动脉吻合，前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。
【预后】
经生理纠治约1／5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。
（第五节）小儿原发性肺动脉扩张
原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。
一、诊断
⒈实验室检查
末梢血红细胞增多，患者贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。
⒉X线检查
胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助，但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：
①右下肺动脉横径增宽，国人正常值小于15mm；
②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加，即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比，正常值为(28.1±4.5)%；
③肺门胸廓指数增加，即从前正中线水平至左、右肺动脉主要分支间距离之和与整个胸廓横径之比，正常值为(34±4)%；
④肺动脉段突出，正常值小于3mm；
⑤肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”；
⑥右心房、室扩大；
⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出，轻、中度原发性肺动脉高压的胸部X
线可无异常所见，重症患者改变明显，诊断的敏感性较高。
⒊心电图检查
心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。对原发性肺动脉高压诊断有用的心电图指标见表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常。
⒋超声心动图和多普勒超声检查
