肾病综合征简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④明显水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，分为单纯性肾病和肾炎性肾病。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，男女比例为3.7：1，发病高峰为3～5岁。
【临床表现】
1水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。未治疗或时间长的可有腹水，男孩常有阴囊水肿。体重可增30%～50%。水肿严重程度通常与预后无关。尿量减少1～2次/天。患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯、食欲减退，病程长或反复发作者可有发育迟缓。
2并发症，可出现感染电解质紊乱、低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。
【实验室检查】
尿蛋白增高，多为＋＋＋～＋＋＋＋，血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<25～30g／L)。血胆固醇明显增高。肾功能一般正常，单纯性者浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。少数肾炎性肾病者血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
【治疗】
采用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗，控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制感染、正确适应肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、控制西药副作用为主要原则。
【护理】
1休息，严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，病情缓解3～6月后可逐渐参加学习。
2饮食，应用皮质激素的患儿，应适当控制热卡摄入。蛋白摄入控制在每日1.5～2g／kg左右，以高生物价的动物蛋白如乳、蛋、鱼、瘦肉等为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐。
3预防感染，肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉，不去人群拥挤场所。
4观察水肿变化，记24小时出入量，每周体重2次，每周送检尿常规2～3次。严重水肿者应尽量避免肌内注射药物，以免导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。
5皮肤护理，保持皮肤清洁、干燥。高度水肿的病儿，被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。
6注意观察药物疗效及副作用
(1)激素应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，对患儿及家长要作好长期服药的心理指导，讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药，防止隐瞒不报，造成对疗效的错误判断及反复复发。注意激素副作用，如高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
(2)应用利尿剂期间应观察尿量，尿量过多时与医生联系，减量或停用，防止发生电解质紊乱。
(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过12周，以免引起性腺损害。静脉注射酸氮芥等免疫抑制剂时，注意要选用四肢的大血管和保护血管，以免发生静脉炎。
【健康教育】
（1）本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习。
（2）向家长介绍各种药物的副作用，向其介绍按时服药的重要性，并注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折。
（3）使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要。
（第十三节）泌尿系感染
泌尿系感染是指病原体直接侵入尿路而引起的炎症。感染后可累及尿道、膀肾盂及肾实质，统称为泌尿系感染。泌尿系感染是小儿常见病，据调查，本病占小儿泌尿系统疾病的12.5%，居第四位。女孩发病率普遍高于男孩，但新生儿或婴幼儿早期，男婴发病率高于女婴。本病的重要性在于它与泌尿系畸形密切相关，可导致肾瘢痕形成，这些因素可能导致成人后发生高血压和终末肾功能衰竭。因此，要及时诊断和治疗所有的泌尿系感染患儿，寻找其潜在的畸形，预防复发，改善预后。
【临床表现】
病程在六个月以内的尿路感染称为急性尿路感染，临床因年龄及感染累及部位而异。年龄越小全身症状越明显。
1新生儿期：以全身症状为主，有发热，面色苍白，吃奶差，呕吐，腹泻，腹胀等非特异性表现。多数小和生长发育停滞，体重增长缓慢。凡不明原因的发热，应及时查尿。
2婴幼儿期：仍以全身症状为主，如发热、轻咳、反复腹泻等。排尿时哭闹、尿频、有顽固性尿布疹时应想到本病。
3儿童期：下尿路感染时大部分仅表现为尿频，尿急，尿痛等尿路刺激症状，上尿路感染时表现为发热、寒战，全身不宜，腰痛，肾区叩痛，恶心，呕吐，同时伴有尿路刺激症状。
【治疗】
积极控制感染，防止复发，祛除诱因，纠正先天或后天尿路结构异常，防止肾瘢痕形成。急性感染时应卧床休息，多饮水，勤排尿，缩短细菌在膀胱内的停留时间。女孩应注意外阴部清洁。尿路感染选择的药物应在血、尿及肾组织中浓度高，对细菌敏感，对肾脏无害的药物，常用药物包括：磺胺药，氨苄青霉素、头孢类抗生素等。积极治疗尿路结构异常。
【护理】
1休息：急性期应卧床休息，待症状消失后可适当活动。
2饮食：鼓励患儿进食，供给足够的热量及营养丰富的食物；多饮水而使患儿多排尿。少喝糖水，多喝些含碱性的饮料，可碱化小便，以减轻尿路刺激症状。
3对症护理：婴幼儿常有高热、哭闹，可用物理或药物降温、镇静。勤换尿布，保持会阴部的清洁、干燥，每天大便后要清洗会阴部。
4观察病情变化：注意全身症状的变化，观察尿量、尿色的变化。婴幼儿除注意体温外，还应注意消化系统、神经系统的变化。
5观察药物副作用：口服抗菌药物可出现恶心、呕吐、食欲减退等症状，饭后服用可减轻胃肠道症状。服用磺胺药时宜大量饮水，因其易在尿中析出结晶，引起血尿，肾功能不全时慎用。
【健康教育】
要认真做好婴幼儿外阴部护理，每次大便后应清洁臀部，尿布要常清洗。幼儿不穿开裆裤，勤换内裤。男孩包皮过长者应注意清洗，包茎应做治疗，尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。
（第十四节）营养性缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少所致。临床上以低色素小细胞性贫血、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。此种贫血遍及全球，以婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。
【临床表现】
任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。缓慢起病。开始时并不被家长注意，就诊时多数病儿已成中度贫血。皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜、甲床和手掌最明显。头发枯黄、食欲不振、不爱活动或烦躁、注意不集中，记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低。学龄前和学龄儿童可自述倦怠乏力，少数有异食癖(如喜吃泥土、煤渣)。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征、反甲、心脏扩大或心力衰竭等。患儿易患呼吸道感染。年长儿童可诉头昏、耳鸣。由于髓外造血，肝、脾和淋巴结常轻度肿大。年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显，但肿大很少超过中度。
【实验室检查】
红细胞、血红蛋白低于正常，血红蛋白降低明显。红细胞体积小、含色素低。网红细胞正常或轻度减少。骨髓呈增生活跃，以中、晚期红细胞增生为主。涂片可见幼红细胞内、外可染铁明显减少或消失。血清铁蛋白降低，可低至10ng／L。血清铁减低(＜9.0～10.7umol／L)。总铁结合力增高(＞62.7umol／L)。运铁蛋白饱和度减低(＜0.15)。红细胞游离原卟琳增高(＞0.9umol／L)。婴幼儿红细胞游离原卟琳与血红蛋白比值的增加，对于诊断缺铁性贫血较运铁蛋白饱和度减低更有意义，其比值＞3ug/g则考虑为异常
【治疗】
根治本病的关键是去除病因和补充铁剂。铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，无特殊原因应采用口服，临床选用二价铁盐制剂。如硫酸亚铁(含元素铁20％)。对于不能耐受口服铁剂、腹泻严重而又贫血较严重的患儿，可考虑铁剂注射。严重贫血，血红蛋白低于30g／L者，应立即进行输血，以尽快纠正贫血症状。对饮食不当者纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。
【护理】
1休息
患儿对日常活动均可耐受，但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏，甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规律，保证充足睡眠，适当户外活动和体育锻炼。勿需卧床。对严重贫血者，应注意保护心脏功能。根据其活动耐力下降程度制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间。
2饮食
（1）向家长及年长患儿解释不良饮食习惯(如偏食)会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。
（2）指导合理搭配患儿的膳食。让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品；维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。
（3）婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指导按时添加含铁丰富且吸收率高的辅食或补充铁强化食品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达50％，一般食物铁的吸收率较低，应提倡人乳喂养婴儿。如不能用母乳喂养时，应选用强化铁配方奶喂养。
（4）指导家长对足月儿（4～6个月）、早产儿及低体重儿（2个月）及早给予铁剂。
（5）鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致的肠道出血。
3预防感染
冬季预防呼吸道感染，夏季预防肠道感染，应与感染病儿分室居住，注意口腔护理，饭后漱口。如有感染者应积极治疗。
4应用铁剂的护理要点
（1）由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻，为减轻胃肠道反应，口服铁剂从小剂量开始，在两餐之间投药。
（2）可与稀盐酸和(或)维生素C同服，以利吸收，但应注意与维生素C分开服；忌与抑制铁吸收的食品同服。
（3）服铁剂后，牙往往黑染，大便呈黑色，停药后恢复正常，应向家长说明其原因，消除顾虑。
（4）注射铁剂应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁引起过敏性休克，故首次注射应观察1小时。
【健康教育】
做好卫生宣教，使家长认识到缺铁的危害性及做好预防工作的重要性。
1讲述母乳喂养的优点，提倡母乳喂养。并做好喂养指导。
2贫血纠正后，仍应坚持合理安排小儿膳食、培养良好饮食习惯，这是防止复发及保证正常生长发育的关键。
3因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降者，应加强教育和训练。
4对慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应及时治疗。
5保证妊娠期和哺乳期妇女的营养。
6做好健康检查工作，定期进行贫血检查，以便早期治疗轻症患儿。
（第十五节）过敏性紫癜
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及血尿和蛋白尿炎为主要表现。本病多发生于学龄期儿童，男女之比为14：1，发病以春秋二季为多。
【临床表现】
病前1～3周常有上呼吸道感染史。发病多急骤，以皮肤紫癜为首发症状。也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、腹通及关节痛等非特异性表现。具有反复发作，自发缓解的特征。
1皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征，皮疹主要分布于负重部位，多见于下肢远端及臀部，其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部少见。紫癜呈对称性的分批出现，大小不等、紫红色、高出皮面，最后呈棕色。少数重症紫癜可融合成大疮以致出血性坏死。皮肤紫癜一般在4～6周消退，不留痕迹。
2消化道症状：较常见。常在皮疹发生1周以内出现，多表现阵发性剧烈脐周绞痛也可在腹部任何部位，同时有恶心、呕吐及便血，伴肠鸣音增强及腹部压痛。
3关节疼痛及肿胀：为单个或多个大关节的损害，呈一过性，有积液，不留畸形。
4肾损害：可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，多发生于起病一月内。大多数患儿在病程1～8周内发生紫癜性肾炎，出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高及浮肿。
5其他偶有颅内出血，鼻衄、牙龈出血较为常见。
本病无特异性实验室检查。皮肤活检有助于疑难病例的诊断。
【治疗】
主要是支持和对症治疗。保证营养物质的摄入及电解质平衡。如有明显感染者应积极控制感染，注意寻找和避免接触过敏源；用安络血、止血敏止血；用抗组胺药及钙剂脱敏；急性发作症状严重者可用肾上腺皮质激素，并发肾炎且经激素治疗无效者可试用环磷酰胺。
【护理】
1休息：急性期卧床休息，病情稳定后适当活动。
2饮食：有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。肠道出血严重者，应禁食，给予静脉输液。腹型紫癜患儿给予免动物蛋白无渣流食，肾型紫癜患儿给予免动物蛋白低盐饮食。
3心理护理：过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿及家属带来不安和痛苦，应加强安慰与鼓励，做好解释工作，树立战胜疾病的信心。
4皮肤的护理：观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。除去可能存在的各种致敏原。遵医嘱使用止血药、脱敏药等。
5关节肿痛的护理：对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，关节处用神灯照射，每日2次。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果好。
6腹痛的护理：患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。
7紫癫性肾炎的护理：病程中观察尿量、尿色的变化及有无水肿情况，有肾脏症状的按照肾炎护理。
【健康教育】
使家长学会继续观察病情，饮食要严格按照医嘱执行，切勿暴饮暴食。对含动物蛋白的食物要引起注意，积极寻找过敏原。嘱出院后必须定期来院复查，及早发现肾脏并发症。
（第十六节）皮肤粘膜淋巴结综合征
