【概念】
支气管扩张是直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽、咳大量脓性痰和(或)反复咯血。多数患者有儿童及青少年患麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。支气管扩张主要是因为支气管-肺组织感染和支气管阻塞,两者相互影响,促使支气管扩张发生、发展;也可能是先天发育障碍及遗传因素引起(较少见)。
【临床特征】
病程多为慢性经过,起病多在小儿或青少年期。多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关,由于支气管扩张部位分泌物蓄积,改变体位时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽和排痰;50%~70%的患者有不同程度的咯血,从痰中带血到大量咯血;部分患者以反复咯血为唯一症状,或痰量不多、无痰,临床上称为“干性”支气管扩张,病变多发生于上叶支气管,引流较好;同一肺段反复发生肺炎迁延不愈。主要病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。体征中可闻及胸部固定而持久的局限性粗湿啰音,部分慢性患者可伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征,系增厚的支气管壁影;囊状扩张特征改变为卷发样阴影,表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影。胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或呈串成簇的囊状改变。
【诊断要点】
慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史,肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音,结合童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史,一般临床可作出诊断。通过肺部CT(尤其是HRCT)和支气管造影可进一步明确诊断。
【治疗要点】
原则是控制感染,保持引流通畅,必要时手术治疗。
1.内科治疗 (1)保持呼吸道引流通畅,祛痰药(如溴己新、盐酸氨溴索)、支气管舒张剂药(β2激动剂、异丙托溴铵喷雾吸入或茶碱类)稀释脓痰和促进排痰;体位引流原则上应使患肺处于高处,引流支气管开口朝下,以利痰液流入大支气管和气管排出,如体位引流痰液仍难排出,可经纤维支气管镜吸痰,即用生理盐水冲洗稀释痰液,也可局部注入抗生素。(2)控制感染,是急性感染期的主要措施,应参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物。如为铜绿假单胞菌感染时,常需静脉用药,可选用哌拉西林或头孢他啶、亚胺培南等,如合并厌氧菌感染,可加用甲硝唑、克林霉素等。
2.手术治疗 适用于反复呼吸道急性感染或大咯血,病变范围局限在一叶或一侧肺组织,尤以局限性病变反复发生危及生命的大咯血,经药物治疗不能控制,全身状况良好的患者。手术前必须十分明确出血的部位。
3.咯血的治疗 应用止血药物静脉给药或经纤维支气管镜下药物或球囊压迫止血。
【健康指导】
1.哪些疾病可引起支气管扩张
支气管扩张多继发于呼吸道感染和支气管阻塞,特别是儿童和青少年时期因麻疹、百日咳引起的支气管肺炎。此外,肺结核、支气管真菌感染及肿瘤、异物吸入、肿大淋巴结压迫支气管引起支气管狭窄,导致支气管引流不畅,而反复感染也可形成支气管扩张。吸入刺激性的气体,如氨气等直接损伤气道,并引起反复继发感染,也是支气管扩张的一个少见原因。
2.什么是先天性支气管扩张
由于存在支气管先天发育障碍,如巨大气管-支气管症,可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的气管和主支气管的扩张。又因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),称为Kartagener综合症。先天性软骨缺失症在第二级和第三级支气管扩张。支气管肺隔离症也可发生支气管扩张。
3.支气管扩张患者的痰量评估
轻度咳痰〈10ml/d;中度咳痰10~15ml/d;重度咳痰〉150ml/d。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。
4.支气管扩张对肺功能是否有影响
因为肺脏本身具有极强的代偿能力,因此病变比较局限的支气管扩张对肺功能影响不大,除了继发感染时,平时对工作、生活没有明显影响;当病变范围较大时,可引起轻度阻塞性肺通气功能障碍;病变非常广泛或反复急性发作,则对病人的肺功能影响较大,在不发作时,也可有明显的气急等症状,甚至引起肺动脉高压,导致肺源性心脏病。
5.支气管扩张患者咯血如何治疗
咯血处理要注意镇静、止血,患侧卧位,预防和抢救因咯血所致的窒息。一般少量咯血,多以安慰患者、消除紧张、卧床休息为主,可用氨基己酸、氨甲苯酸(止血芳酸)、酚磺乙胺(止血敏)、卡络柳钠(安络血)等药物止血。大咯血时先用垂体后叶素5~10U加入25%葡萄糖40ml中缓慢静脉注射,一般为15~20分钟,然后将垂体后叶素加入5%葡萄糖液按0.1U/(kg·h)速度缓慢滴注。高血压、冠心病、心力衰竭者和孕妇禁用。在大咯血时,患者突然停止咯血,并出现呼吸急促、面色苍白、口唇发绀、烦躁不安等症状时,常为咯血窒息,应及时抢救。置患者头低足高45°的俯卧位,同时拍击健侧背部,保持充分体位引流,尽快使积血或血块由气管排出,或直接刺激咽部以咳出血块。有条件时可进行气管插管,硬质支气管镜吸引或气管切开。
6.支气管扩张的患者是否需要进行纤维支气管镜检查
纤维支气管镜检查并不能帮助支气管扩张的诊断,但它有助于排除其他诊断,同时有一定的治疗作用。如结合X线胸片及支气管镜下所见,可采取适当的部位进行支气管肺泡灌洗或无菌毛刷检查以获取病原学标本进行药物敏感试验,以选择合适的抗生素治疗;还可以吸痰,促进痰液引流;同时可通过纤维支气管镜将抗生素滴入气道,达到局部治疗的目的;对大量咯血不止的病人,还可通过纤维支气管镜寻找出血部位,并在该部位直接进行止血药物治疗。
7.支气管扩张可以治愈吗
目前,内科治疗难以使已经扩张的支气管得以复原,如果不采取外科手术治疗,支气管扩张的病人是不会治愈的。因此应重视支气管扩张诱发因素的处理,如积极治疗麻疹、百日咳、支气管肺炎等,防止扁桃体炎、鼻窦炎等上呼吸道感染;锻炼身体,增强体质;适当应用提高机体免疫力的药物,防止支气管扩张反复继发感染,最终影响肺功能。
8.支气管扩张患者应注意什么
(1)寒冷季节或气候变化时,应注意保暖或增减衣服。(2)生活要有规律,起居有时,锻炼适度,根据病情恢复情况和体力,选择适当项目进行锻炼,如气功、散步、太极拳等,增强抗病能力。(3)饮食应清淡,富有营养,易消化,禁食生冷辛辣食物,戒烟,避免饮用浓茶及咖啡等刺激性较强的饮料。(4)要保持稳定情绪,防止过度疲劳,尽量避免长途旅行。(5)注意口腔清洁,定期更换牙刷,减少细菌下传至下呼吸道引起感染。(6)痰液粘稠者,应多饮水,对体弱卧床者,要帮助翻身拍背,使痰液易于排出。(7)当出现痰中带血或少量咯血时,家属应及时安慰患者,不要紧张,嘱患者绝对卧床休息。(8)患者突然出现大咯血时,家属必须沉着冷静,立即送患者到正规医院就诊,同时家属应安慰患者,使其放松紧张情绪,指导患者患侧卧位,以利于血的咯出。也可使患侧胸部受压,呼吸活动受限,使病肺得到相对休息,以减少咯血。嘱患者不要大声说话和用力咳嗽,不要深呼吸,屏气,不可将血咽下,以免血块堵塞气管。用冷毛巾或冰袋冷敷胸部(注意其他部位保暖),减少咯血。(9)大咯血时暂禁食,咯血停止后或少量咯血时可进食流质或半流质饮食,可逐渐起床活动。(10)若咯血反复或有发热及脓痰应及时就医。