（第一节）肝硬化伴脾功能亢进
本病主要表现为由肝硬化导致门静脉血回流失常和门静脉内压增高引起的病症，如脾脏肿大、脾功能亢进、腹水和食管胃底静脉曲张等。在我国血吸虫性肝硬化和肝炎后肝硬化是两种最常见的病因。
［问诊要点］1.有无肝炎、血吸虫病史，有无酗酒、营养不良等病史。
2.有无食欲不振、腹胀、黄疸。
3.有无出血倾向，本病患者可有呕血、黑便、皮肤淤点淤斑。
［体检要点］1.左肋下可触及肿大的脾脏，部分患者右肋下可触及肿大的肝脏。
2.腹部可有移动性浊音。
3.部分可见腹壁浅静脉怒张、皮肤蜘蛛痣、“肝掌”和出血淤点。
［辅助检查］1.血常规了解血红蛋白、白细胞、血小板的变化，有脾功能亢进时三系均降低。
2.肝功能测定血清白蛋白（正常值31—52g/L）、血清胆红质（正常值5—22μmol/L）、谷氨酸转氨酶（正常值5—40U/L）和凝血酶原时间（正常值12—14秒钟）等，以了解肝功能的分级。
3.食管钡剂造影可显示食管和胃底曲张静脉。
4.B超或CT检查可观察肝脏和脾脏的大小、门静脉的直径和有无腹水。
［诊断要点］1.有肝炎或血吸虫等病史。
2.有脾脏肿大、脾功能亢进表现。
3.有血清白蛋白、胆红质、谷氨酸转氨酶和凝血酶原时间等异常改变。
4.食管钡剂造影显示有食管胃底曲张静脉。
5.B超或CT检查证实脾脏肿大、门静脉增粗和腹水。
［病历记录要点］1.应记录患者发病前肝炎、血吸虫病史和其他相关的病史。
2.体格检查时，应重点描写脾脏肿大、脾功能亢进的体征，以及有无腹水。
3.辅助检查中，血常规和肝功能检查是必查项目。
4.记录食管钡餐、B超和CT的检查结果。
［门急诊处理］本病患者病情较重，应住院进行系统治疗，门急诊仅予以常规和应急处理。
1.应用保护肝脏及促进肝细胞再生类药物。常用解除肝脏毒素、促进肝细胞再生和改善肝脏局部循环作用的药物。处方：
5%葡萄糖溶液500ml+甘草酸二铵（甘利欣）150—300mg，用法：静脉滴注，一天1次
或，葡萄糖醛酸内酯（肝泰乐）100mg×100片，用法：100mg，口服，一天3次
2.根据患者需要补充各种维生素。常用者有酵母片、复合维生素B、维生素K制剂。
对肝功能严重损害、一般情况较差的患者可应用促进代谢类药物。处方：
10%葡萄糖溶液500ml+三磷酸腺苷（ATP）20mg+辅酶A（Co A）50U+胰岛素4—8U+10%氯化钾10ml，用法：静脉滴注，一天1次
3.出血患者应采取以下措施
（1）防治休克监测血压、脉搏、尿量、红细胞、红细胞比容等，输液和输血以维持血容量。如患者已有休克，应加速补充血容量。
（2）应用脑垂体后叶素（血管加压素）。处方：
脑垂体后叶素（血管加压素）20U+5%葡萄糖溶液100ml，用法：经静脉20—30分钟内滴入
（3）三腔二囊管压迫止血，一般3—7天能达到止血。
（4）局部低温和药物止血，处方：
10℃0.9%氯化钠注射液200ml+ 去甲肾上腺素16mg，用法：
50ml，胃管注入，每小时1次
至血色转淡时，可用：
凝血酶200U/10ml，用法：口服，每小时1次
（5）防治肝性脑病。
4.局部曲张静脉硬化剂栓塞或套扎。经内镜向食管胃底曲张的静脉注入5%鱼肝油酸钠等硬化剂，或行曲张静脉套扎。
5.保守治疗无效者应收住院手术治疗。手术应尽量在患者肝功能尚好时（如肝功能I—II级）施行，肝功能不良，有黄疸、腹水增长、肝性脑病等情况者，均暂不宜手术。
（第二节）需脾脏切除治疗的血液病
一、遗传性球形红细胞增多症（HS）和遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）上述疾病均为常染色体显性遗传性红细胞缺陷性疾病，其红细胞结构异常，直径大、不易弯曲变形，在脾内受阻，不能通过脾基底膜的小窦隙而破坏，致临床上出现严重贫血。
［问诊要点］1.应询问本病的家族史。
2.有无贫血和黄疸，本病患者经常有乏力，面色发黄，或有反复发作性黄疸。
3.可有寒战、发热、肝脾疼痛和尿色加深。
4.有无胆石症、迁延不愈的腿部慢性溃疡或骨骼和其他发育异常。
［体检要点］1.患者都有贫血、黄疸。
2.可及脾脏轻、中度肿大，质硬无触痛，一般肝脏也能触及。
3.部分患者腿部有慢性溃疡，或骨骼发育异常，如眼窝宽阔、塔形颅、鞍状鼻等。
［辅助检查］1.血红蛋白低于正常，急性发作时可＜3g/L。
2.网织红细胞常在5%—20%之间，急性发作时可达60%—70%，血中伴有少数幼红细胞。
3.红细胞渗透脆性试验随球形红细胞的多少，呈不同程度的变化。将患者红细胞孵育24小时后再进行脆性试验，即使极轻微患者，也可显示渗透脆性增加。
4.骨髓多呈正常幼红细胞增生象。
5.血清总胆红素增高（＞22.0μmol/L），其中以间接胆红素增高为主（＞15.0μmol/L）。
6.B超在部分患者可发现胆石症。
［诊断要点］1.有贫血、黄疸。
2.肝、脾肿大，质硬，无触痛。
3.血红蛋白明显降低，网织红细胞显著增高。
4.红细胞渗透脆性试验阳性对诊断本病有重要意义。
5.骨髓检查多呈正常幼红细胞增生象。
［病历记录要点］1.应详细记录与本病有关的家族史。
2.应记录贫血、黄疸等典型的临床表现。
3.体格检查时，应描写肝脏和脾脏的体征。
4.辅助检查中，血常规、网织红细胞和红细胞渗透脆性试验是必查项目。
5.须记录B超、血清总胆红素和间接胆红素的检查结果。
［门急诊处理］1.中年以上症状轻微的病例一般不需要手术，注意卫生保健并适当地休息。
2.儿童病例除特别严重者，手术宜在6岁后进行。
3.贫血者可输血200—400ml。但效果维持不长，仅在术前准备措施和溶血危象发作时应用。
4.大多患者需收住院行脾切除治疗。手术疗效显著，术后还可防止胆石症的发生。
二、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
本病因机体免疫功能紊乱，产生了能破坏自身正常红细胞的抗体所致。引起AIHA的温抗体主要是IgG，其致敏的红细胞通常在脾脏内破坏。
［问诊要点］1.是否经常乏力，面色发黄，是否有反复发作性黄疸。
2.起病急骤的患者，有突然寒战、高热、呕吐、腹痛，以及头痛、烦躁而致昏迷。
3.有无胆石症。
［体检要点］1.患者都有贫血、黄疸。
2.脾脏轻度至中度肿大，有时肝脏也能触及。
［辅助检查］1.血红蛋白低于正常，急性发作时可＜3g/L。
2.网织红细胞增高（＞0.015%）。
3.直接抗人球蛋白（Coombs）试验是测定吸附在红细胞表面上的不完全抗体最敏感的方法。本病患者大多呈阳性，但效价与贫血不一定成比例。注意：（1）新生儿溶血性贫血或由于多次输血引起的同族免疫性溶血性贫血，也可有不完全抗体存在；（2）在溶血较严重患者，甚至可在血清中找到游离的不完全抗体，后者可用间接抗人球蛋白试验和胰蛋白酶处理后的红细胞加以测定；（3）可控制温度，分别在37℃及20℃观察反应，以决定抗体的性质。
4.骨髓多呈正常幼红细胞增生象。
5.血清总胆红素增高（＞22.0μmol/L），其中以间接胆红素增高为主（＞15.0μmol/L）。
6.B超在部分患者可发现胆石症。
［诊断要点］1.患者经常乏力，面色发黄，有反复发作性黄疸。
2.轻、中度脾肿大。
3.血红蛋白降低，网织红细胞增高。血清总胆红素增高，并以间接胆红素增高为主。
4.Coombs试验阳性对诊断本病有重要意义。
5.骨髓检查多呈正常幼红细胞增生象。
［病历记录要点］1.应记录贫血、黄疸等典型的临床表现。
2.体格检查时，应描写肝脏、脾脏的体征。
3.辅助检查中，血常规、网织红细胞和Coombs试验是必查项目。
4.应记录B超和血清总胆红素和间接胆红素的检查结果。
［门急诊处理］1.糖皮质激素可作为首选药物，约80%的患者能缓解症状。
处方：
泼尼松（强的松），5mg×100片，用法：10—20mg，口服，一天3次
如果效果不佳或病情严重，可逐步增加剂量。
2.免疫抑制剂治疗，处方：
硫唑嘌呤（Imuran）50mg×100片，用法：50mg，口服，一天3次
或，环磷酰胺（CTX）50mg×100片，用法：100mg，口服，一天3次
约1/3患者有效，但使用过程中要严密观察血象，防止白细胞减少。
3.输血主要适用于溶血危象或极度贫血患者。因有时反而会加重溶血，引起严重反应，故使用时要慎重。
4.以下患者应考虑收入院行脾切除治疗
（1）药物治疗无效或长期用药停药后复发者。
（2）合并血小板减少的Evans综合征、糖皮质激素等治疗效果不满意者。
（3）51Cr同位素体表测定，红细胞主要在脾脏破坏者。
（4）单纯IgG型Coombs试验阳性者。
三、特发性血小板减少性紫癜（ITP）本病是一种最常见的出血性疾病，占出血性疾病的70%左右。
目前认为本病与免疫紊乱有关。血小板相关抗体是一个7S型的免疫球蛋白，属IgG型，脾脏不但是产生此种抗体的主要器官，而且对血小板的破坏也起重要作用。
［问诊要点］1.了解发病前是否有感染史，本病多发于感染后。
2.患者都有不同程度的出血，了解出血部位、严重程度。
3.须了解病程、每次的发作表现及用药情况，以指导本次治疗。
4.女性患者有无月经过多或不正常。
5.应注意患者因贫血而引起的全身症状。
